Полинейропатия уремическая: Уремическая полиневропатия | МКДЦ ФГБНУ НЦН

Полинейропатии при соматических заболеваниях: роль невролога в диагностике и лечении | Курушина О.В., Барулин А.Е.

Полинейропатии, или множественные поражения периферических нервов, являются широко распространенными заболеваниями. Высокая подверженность дистальных участков нервов различным патологическим факторам легко объяснима особенностями строения нервных клеток. Питание и остальные метаболические процессы в отростках периферических нервов осуществляются за счет аксоплазматического тока веществ из тела клетки посредством специальной транспортной системы. А так как длина отростков во много тысяч раз превышает размеры самого тела нейрона, то концевые участки нервов являются чрезвычайно уязвимой зоной. При этом основными патогенетическими процессами чаще всего являются аксонопатия или демиелинизация нервных волокон.

Множество нозологических форм полинейропатий объясняется тем, что, по сути, это заболевание – проявление системного страдания периферической нервной системы при различных неблагоприятных условиях. При этом, несмотря на разнообразие клинических проявлений, синдромальная диагностика полинейропатий не вызывает сложностей. Для синдрома полинейропатии характерно наличие:
– слабости и/или атрофии мышц;
– снижения или выпадения сухожильных рефлексов;
– снижения чувствительности по полинейропатическому типу;
– болевого синдрома в дистальных отделах конечностей;
– вегетативных нарушений в виде расстройств деятельности сердечно-сосудистой, мочевыделительной систем, желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), потоотделения и сексуальной функции.
Одними из ключевых критериев, позволяющих выделить полинейропатии из всего спектра поражений периферической нервной системы, являются преимущественно дистальное поражение и относительная симметричность патологического процесса.
Но если диагностика полинейропатии как синдрома, по мнению большинства неврологов, не вызывает значительной клинической сложности, то выделение этиологического фактора, послужившего причиной развития этого процесса, напротив, является относительно трудной задачей. В ряде случаев нозологическая принадлежность полинейропатии так и остается невыясненной. Во многих работах утверждается, что в неспециализированных клиниках количество полинейропатий неуточненной этиологии достигает 50%, а в специализированных – 25% случаев.
При этом поиск причины полинейропатии никак нельзя считать избыточным. Неоспоримым фактом является необходимость выделения этиологического фактора как основного определяющего момента для выработки терапевтической стратегии.
Алгоритм диагностики полинейропатий может быть следующим:
1. Сбор анамнеза.
2. Неврологический осмотр.
3. Общий осмотр.
4. Электронейромиография (ЭНМГ).
5. Лабораторные методы исследования.
6. Инструментальные методы исследования.
7. Исследование цереброспинальной жидкости.
8. Биопсия нервов.
При сборе анамнеза в первую очередь необходимо обратить внимание на недавно перенесенные инфекционные заболевания, длительный прием лекарственных средств, условия работы и проживания, в частности, контакт с токсическими веществами. Семейный анамнез, наличие известных соматических заболеваний и особенности питания также являются определяющими факторами диагностического поиска. Ввиду высокой распространенности алкогольной полинейропатии необходимо особое внимание уделить свидетельствам хронической алкогольной интоксикации. Немаловажными диагностическими признаками являются скорость развития симптомов полинейропатии, течение заболевания и их связь с произошедшими жизненными событиями.
Неврологический осмотр пациента предусматривает как выявление симптомов, характерных для полинейропатий, так и выделение ведущей формы данной патологии. Среди проявлений полинейропатий принято выделять моторные, сенсорные и вегетативные группы признаков. При этом каждая из этих групп может проявляться как негативными, так и позитивными симптомами (табл. 1).
В ходе неврологического осмотра при неясном характере полинейропатии необходима пальпация доступных нервных стволов. Их утолщение может быть свидетельством специфических видов полинейропатий (при лепре, саркоидозе, болезни Рефсума и т.д.). Обследование других систем и функций нервной системы также может дать возможность поставить нозологический диагноз.
Общий осмотр пациента с полинейропатией в условиях неврологического приема по большей части предусматривает осмотр кожных покровов и слизистых, исследование лимфатических узлов, пальпацию живота и измерение АД и пульса. Наличие отклонений в данных осмотра, свидетельствующее о соматической патологии или интоксикации, требует привлечения специалистов соответствующего профиля.
ЭНМГ является одним из наиболее чувствительных методов диагностики полинейропатий и помогает выявить даже субклинические формы. В то же время этот метод исследования определяет неспецифические изменения и не может быть единственным при выставлении нозологического диагноза. Стимуляционная ЭНМГ позволяет оценить скорость и качество проведения импульсов по сенсорным и моторным волокнам периферических нервов, что необходимо для определения уровня и характера (аксонопатии или демиелинизации) поражения.
Лабораторные методы исследования направлены на выявление, в первую очередь, метаболических и токсических нарушений у пациента. Кроме клинического анализа крови целесообразно рекомендовать исследование уровня мочевины, креатинина, гликированного гемоглобина, проведение печеночных проб, ревмопроб. При подозрении на интоксикацию необходимо проведение токсикологического скрининга.
При наличии показаний применяются инструментальные методы исследования соматического статуса, которые включают рентгенографию, ультразвуковое исследование и т.д. Отдельно следует отметить способы исследования вегетативной нервной системы, из которых наиболее доступной и информативной является кардиоинтервалография. Она позволяет судить как о состоянии вегетативной иннервации, так и об эффективности ее регулирующего влияния.
Исследование цереброспинальной жидкости вынесено отдельным пунктом в алгоритме обследования, поскольку ее проведение показано при подозрении на демиелинизирующую полинейропатию, острую или хроническую, а также при поиске инфекционных агентов или неопластического процесса.
Последний пункт предложенного алгоритма – биопсию нервов также нецелесообразно рекомендовать в качестве рутинного метода исследования. Однако она входит в перечень общих клинических критериев диагностики периферических нейропатий и может быть использована при необходимости подтверждения диагноза некоторых форм наследственных полинейропатий, поражения периферической нервной системы при амилоидозе, лепре, саркоидозе и т.д. Инвазивность, количество осложнений и побочных явлений при проведении биопсии служат существенными ограничивающими факторами проведения данной процедуры.
В результате проведенного диагностического процесса, как правило, удается выделить тот или иной вид полинейропатии по одному из предложенных способов классификации. Так, при соматической патологии наиболее часто выделяют следующие виды полинейропатий:
1. Метаболические: уремическая, печеночная, амилоидная.
2. Эндокринные: диабетическая, гипотиреоидная, гипертиреоидная.
3. Токсические: алкогольная, лекарственная, свинцовая, мышьяковая.
4. Инфекционные: дифтерийная, при лепре, СПИДе и т.д.
5. Системные: при системной красной волчанке, узелковом периартериите, склеродермии.
6. Паранеопластические.
Краткая клиническая характеристика наиболее часто встречающихся форм полинейропатий
Уремическая полинейропатия встречается практически у половины больных с хронической почечной недостаточностью. Характерны преимущественно сенсорные или сенсомоторные симметричные дистальные нарушения. Заболевание может дебютировать с крампи (болезненные судороги) и синдрома «беспокойных ног». Затем присоединяются дизестезии, жжение и онемение стоп. Гемодиализ, проводимый при данной патологии, имеет неоднозначное влияние. С одной стороны, отмечается его положительный эффект на течение полинейропатии, с другой – до четверти пациентов отмечают усиление сенсорных симптомов после начала этого вида терапии. Кроме того, формирование артериовенозной фистулы, ассоциированной с диализом, приводит к нарастанию ишемических механизмов повреждения периферических нервов.
Печеночная полинейропатия возникает как при хроническом, так и при остром поражении печени. Наиболее частыми причинами являются первичный билиарный цирроз, алкогольный цирроз, гепатит С. Клиническая картина чаще всего представлена смешанной сенсо-моторной полинейропатией, которая сочетается с энцефалопатией. Признаки вовлечения вегетативной нервной системы – ортостатическая гипотензия, нарушение моторики ЖКТ – приводят к ухудшению прогноза у этой категории пациентов.
Амилоидная полинейропатия развивается у пациентов с первичным наследственным амилоидозом. Проявляется чаще всего болевыми синдромами в сочетании с нарушениями болевой и температурной чувствительности в дистальных отделах конечностей. Моторные и трофические расстройства возникают на поздних стадиях заболевания.
Диабетическая полинейропатия является наиболее распространенной и изученной формой соматических полинейропатий. Чаще всего представлена в виде дистальной симметричной сенсорной формы, которая отличается медленно прогрессирующим течением, начинается с утраты вибрационной чувствительности и выпадения коленных и ахилловых рефлексов. В то же время может проявляться в виде достаточно интенсивного болевого синдрома, с нарастанием алгий в вечернее и ночное время. Многообразие форм поражения периферической нервной системы при сахарном диабете (СД) не позволяет исключить из списка рассматриваемых полинейропатий и преимущественно вегетативную форму с минимальными сенсорными и моторными нарушениями. Она проявляется периферической вегетативной недостаточностью и помимо снижения качества жизни пациентов существенно ухудшает прогноз в связи с развитием вегетативной кардиальной недостаточности. Проксимальная моторная полинейропатия при СД встречается реже и характеризуется амиотрофией, сопровождающейся алгическими нарушениями.
Алкогольная полинейропатия часто развивается подостро. Характерными симптомами являются парестезии в дистальных отделах конечностей, болезненность икроножных мышц во время пальпации, нейропатические боли, явления сенситивной атаксии. В дальнейшем развиваются слабость и парез конечностей, в частности при поражении малоберцового нерва с развитием перонеальной походки. Быстро развиваются гипотония, атрофия парализованных мышц. Сухожильные рефлексы сначала могут быть повышенными, а в дальнейшем снижаются или выпадают. Очень часто наблюдаются вазомоторные, трофические и секреторные расстройства: гипергидроз, отек дистальных отделов конечностей, нарушение их нормальной окраски, изменение температуры кожи. В дифференциальной диагностике этой формы полинейропатии большую роль играет ее сочетание с корсаковским синдромом.
Лекарственная полинейропатия развивается на фоне длительного приема целого ряда медикаментов. Наиболее часто полинейропатия встречается при приеме изониазида, метронидазола, препаратов золота, кардиологических (амиодарон, гидралазин, пергексилин, новокаинамид), онкологических (винкристин, прокарбазин, цисплатин) препаратов. Главными дифференциально-диагностическими признаками данного вида полинейропатий при всем разнообразии клинической картины являются улучшение состояния после отмены препарата и нарастание симптомов после возобновления терапии.
Свинцовая полинейропатия развивается в основном подостро, на протяжении нескольких недель. Заболеванию предшествуют явления общей астенизации, которые проявляются головной болью, головокружением, повышенной утомляемостью, раздражительностью, нарушением сна, снижением памяти. Клинический рисунок нарушения функции периферических нервов при этой форме полинейропатии характеризуется своеобразием: поражение двигательных волокон лучевых нервов предшествует остальным видам расстройств. Если процесс распространяется на нижние конечности, парализуются прежде всего разгибатели стопы. Вместе с параличом дистальных отделов конечностей возникает боль в конечностях и нарушается чувствительность по полиневритическому типу. Течение заболевания обычно длительное – месяцы, а иногда и годы, даже при адекватном лечении, поскольку свинец выводится из организма медленно.
Мышьяковая полинейропатия: при повторных воздействиях небольших количеств мышьяка развивается дистальная симметричная сенсомоторная полинейропатия, при которой доминируют боли и нарушения чувствительности. В случае острого отравления развитие клиники полинейропатии следует за латентным периодом в 2–3 нед. При этом мышечная слабость развивается в основном в нижних конечностях. Имеются выраженные вегетативно-трофические расстройства: гиперкератоз, сухость и нарушение пигментации кожи, вазомоторные расстройства, отеки. На ногтях определяют утолщение в виде белой поперечной полоски (полоска Месса). Наблюдаются выпадение волос, трофические расстройства десен и неба (образуются язвы). Восстановление утраченных функций может продолжаться в течение многих месяцев. Диагностика строится на выявлении мышьяка в моче, волосах и ногтях.
Дифтерийная полинейропатия обусловлена не воспалительным процессом, а токсическим влиянием коринебактерии дифтерии и аутоимунными сдвигами. Разрушение миелина со следующей дегенерацией нервных волокон начинается из конечных разветвлений нервов в мышцах. Генерализированная форма постдифтерийной полинейропатии развивается на 4–7-й нед., в период угасания инфекции. Проявляется периферическим парезом конечностей с арефлексией, затем присоединяются нарушения поверхностной и глубокой чувствительности с развитием сенситивной атаксии.
Полинейропатия при СПИДе встречается почти у 30% больных. Проявляется, как правило, дистальной симметричной, преимущественно сенсорной формой. Обусловлена в основном аксонопатией. Начинается с выпадения вибрационной чувствительности, характеризуется гипералгезией с выраженным болевым компонентом. Данное состояние может усиливаться при лечении инфекционной или неопластической патологии в связи с развитием лекарственной полинейропатии, к которой данная категория пациентов особенно предрасположена.
Полинейропатии при системных заболеваниях могут быть как обусловлены самим патологическим процессом, так и являться результатом поражения печеночной, почечной систем и проведенного вследствие этого лечения (препараты золота и др.). Могут наблюдаться поражения одного нерва, множественная мононейропатия, симметричная сенсорная или сенсомоторная полинейропатия.
Паранеопластические полинейропатии не являются специфичными и встречаются достаточно редко. Проявляются преимущественно моторными, сенсорными или сенсомоторными симптомами. Для этого вида поражения периферической нервной системы характерно подострое развитие выраженного неврологического дефицита с последующей стабилизацией состояния, сопровождающееся воспалительными изменениями в цереброспинальной жидкости.
Принципы терапии полинейропатий при соматической патологии
Лечебные мероприятия при этой патологии должны проводиться с учетом традиционных направлений терапии: этиологического, патогенетического, симптоматического.
Этиологическое лечение, как следует из названия, будет учитывать ведущий этиологический фактор, вызвавший развитие данного вида полинейропатии. Необходимо отметить тот факт, что в ряде случаев устранение причины заболевания является неотъемлемым условием излечения (как при лекарственной полинейропатии). Но, к сожалению, не всегда это достижимо – например, при СД или системном аутоиммунном заболевании возможен только полноценный контроль симптомов. А иногда, как в случае с интоксикацией мышьяком или при дифтерийной полинейропатии, ведущий патологический фактор уже сыграл свою отрицательную роль, и дальнейшее воздействие на него лишено смысла. Не надо также упускать из внимания тот факт, что достаточно большой процент полинейропатий так и остается несистематизированным. Поэтому этиологическое лечение полинейропатий является желаемым, но не обязательным компонентом лечебного процесса, в отличие от патогенетической терапии.
Для патогенетического лечения необходимо воздействие на основной механизм, послуживший причиной развития полинейропатии. В случае демиелинизации и аксонопатии предпочтение отдается витаминотерапии, антиоксидантам и вазоактивным препаратам.
Из широкого спектра антиоксидантов в терапии заболеваний периферических нервов при соматической патологии различного генеза хорошо себя зарекомендовали препараты α-липоевой кислоты. Изучение механизма действия этого вида терапии у больных полинейропатией показало комплексное воздействие на нормализацию эндоневрального кровотока, редукцию оксидативного стресса и улучшение васкулярной дисфункции.
В лечении витаминными комплексами при полинейропатиях предпочтение отдается витаминам группы В. Они оказывают метаболическое влияние на аксональный транспорт и процессы миелинизации в периферических нервных волокнах. Кроме того, воздействие витаминов группы В, в первую очередь тиамина, на центральную нервную систему опосредовано через метаболизм γ-аминомасляной кислоты и серотонина и вызывает анальгетический эффект.
Известно, что тиамин, локализующийся в мембранах нервных клеток, оказывает существенное влияние на процессы регенерации поврежденных нервных волокон, а также участвует в обеспечении энергетических процессов в нервных клетках, нормальной функции аксоплазматического тока. Пиридоксин поддерживает синтез транспортных белков в осевых цилиндрах, кроме того, в последние годы доказано, что витамин В6 имеет антиоксидантное действие. Цианокобаламин влияет на мембранные липиды и участвует в биохимических процессах, обеспечивающих нормальный синтез миелина; необходим для нормального кроветворения и созревания эритроцитов, обладает анальгетическим эффектом. Коферментные формы цианокобаламина – метилкобаламин и аденозилкобаламин – необходимы для репликации и роста клеток. В этой связи данные витамины группы В часто называют нейротропными. Комбинация этих витаминов оказывает положительное действие и на сосудистую систему: так, например, комбинация различных витамеров пиридоксина угнетает агрегацию тромбоцитов, реализуя свой эффект опосредованно через активацию рецепторов к простагландину Е.
Кроме того, недостаток каждого из витаминов группы В может сыграть свою отрицательную роль в формировании клинических проявлений полинейропатий при соматической патологии. При хроническом дефиците тиамина в пище развивается дистальная сенсорно-моторная полинейропатия, напоминающая алкогольную и диабетическую полинейропатии. Дефицит пиридоксина приводит к возникновению дистальной симметричной, преимущественно сенсорной полинейропатии, проявляющейся ощущением онемения и парестезиями в виде «покалывания иголками». Недостаток цианокобаламина проявляется в первую очередь пернициозной анемией. У многих больных с дефицитом витамина В12 развивается подострая дегенерация спинного мозга с поражением задних канатиков, а у относительно небольшого числа больных формируется дистальная сенсорная периферическая полинейропатия, характеризующаяся онемением и выпадением сухожильных рефлексов.
Таким образом, применение комплекса витаминов группы В нашло место во многих клинических рекомендациях по лечению полинейропатий. И одним из представителей грамотно составленных поливитаминных препаратов является Нейромультивит. Сочетанное применение тиамина гидрохлорида в дозе 100 мг, пиридоксина гидрохлорида – 200 мг, цианокобаламина – 200 мкг позволяет достичь значительного нейротропного эффекта, приводящего к благоприятным изменениям в метаболизме нервных волокон. При полинейропатиях различного генеза применение Нейромультивита способно улучшать как структурное, так и функциональное состояние периферической нервной системы.
Определенным преимуществом обладает и лекарственная форма препарата Нейромультивит – таблетка, покрытая пленочной оболочкой. Для пациентов с комплексной соматической патологией применение инъекционных средств зачастую связано с нарастанием постинъекционных осложнений, болевых ощущений и, как следствие, хронического стресса, который значительно понижает их приверженность к терапии. Прием Нейромультивита 2–3 р./сут во время еды является достаточно удобной формой терапии.
Третье направление терапевтической стратегии – симптоматическое лечение полинейропатий. В этом случае из всего комплекса проблем на первый план выходят нарушения вегетативной функции и болевые синдромы. В ряде случаев противоболевая терапия получает поддержку еще на этапе патогенетического лечения. Так, комплексное применение витаминов группы В оказывает доказанное положительное влияние на антиноцицептивную систему, что является крайне важным при лечении нейропатической боли. Коррекция нейропатического болевого синдрома требует применения специфических анальгетиков – антидепрессантов и антиконвульсантов. Но сочетанное влияние витаминов группы В и нестероидных противовоспалительных препаратов способно существенно уменьшить спектр неприятных ощущений. Так, применение препарата Нейродикловит, в котором комплекс витаминов группы В сочетается с диклофенаком (50 мг), успешно приводит к снижению болевых ощущений у пациентов с различными видами полинейропатий.
Наиболее сложной клинической задачей является терапия вегетативных нарушений у пациентов с различными видами полинейропатий. При этом прогноз у них существенно ухудшается вследствие именно нарушения вегетативной регуляции – из-за его негативного влияния на работу сердечно-сосудистой системы. Единых рекомендаций по коррекции данных патологических состояний в настоящее время не разработано. В основном отдается предпочтение немедикаментозным методам терапии ортостатической гипотензии.
Таким образом, диагностика и лечение полинейропатий при соматических заболеваниях являются непосредственной задачей врача-невролога, при решении которой возможно влияние как на состояние периферической нервной системы пациента, так и на прогноз ведущего заболевания и качество жизни этой категории больных в целом.

Литература

1. Баранцевич Е.Р., Мельникова Е.В., Скоромец А.А. Патогенетические аспекты неврологических расстройств при сахарном диабете // Ученые записки СПбГМУ им. И.П. Павлова. 1998. Т. 5. № 2. С. 26.

2. Бойко А.Н., Батышева Т.Т., Костенко Е.В., Пивоварчик Е.М., Ганжула П.А., Исмаилов А.М., Лисинкер Л.Н., Хозова А.А., Отческая О.В., Камчатнов П.Р. Нейродикловит: возможность применения у пациентов с болью в спине // Фарматека. 2010. № 7. С. 63–68.

3. Батуева Е.А., Кайгородова Н.Б., Каракулова Ю.В. Влияние нейротрофической терапии не нейропатическую боль и психовегетативный статус больных диабетической нейропатией // Российский журнал боли. 2011. № 2. С. 46.

4. Воробьева О.В. Полинейропатии. Возможности альфа-липоевой кислоты в терапии полинейропатий, ассоциированных с соматическими заболеваниями // Здоровье Украины. 2007. № 6/1. С. 52–53.

5. Курушина О.В., Рыбак В.А., Барулин А.Е., Саранов А.А. Психофизиологические аспекты формирования хронических болевых синдромов // Вестник Волгоградского государственного медицинского университета. 2010. № 02. С. 52–54.

6. Левин О.С. Полинейропатии. М.: МИА, 2005. 496 с.

7. Морозова О.Г. Полинейропатии в соматической практике // Внутренняя медицина. 2007. № 4 (4). С. 37–39.

8. Вгownlee М. Biochemistry and molecular cell biology of diabetic complication // Nature. 2007. Vol. 414 (6865). Р. 613–820.

9. Granados-Soto V., Sanchez-Ramirez G., La-Torre M.R. et al. Effect of diclofenac on the antiallodinic activity of vitamin B12 in a neuropathic pain model in the rat // Proc West Pharmacol Soc. 2004. Vol. 47. P. 92–94.

10. Zambelis T., Karandreas N., Tzavellas E. et al. Large and small fiber neuropathy in chronic alcohol–dependent subject // J Periph Nerv Sys. 2005. Vol. 10. P. 375–338.

.

Терапия уремической полинейропатии у больных, находящихся на хроническом программном гемодиализе Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК 14.01.0114.01.11

терапия уремической полинейропатии у вольных, находящихся на хроническом программном гемодиализе

А. Н. Федосеев2, В. В. Шестаков1, И. Н. Ваулин *2, И. А. Сальникова2

1 Пермская государственная медицинская академия им. ак. Е. А. Вагнера, г. Пермь,

2 Федеральное государственное бюджетное учреждение «Федеральный научно-клинический центр Федерального медико-биологического агентства России», г. Москва, Россия

UREMIC POLYNEUROPATHY THERAPY IN PATIENTS SUBJECTED TO CHRONIC PROGRAM HEMODIALYSIS

A. N. Fedoseev2, V. V. Shestakov1,I. N. Vaulin2,I. A. Salnikova 2

1 Perm State Academy of Medicine named after Academician E. A. Wagner, Perm,

2 Federal State Budgetary Institution «Russian Federal Research Clinical Centre of Federal Medico-Biological Agency», Moscow, Russia

Цель. Сравнительная оценка различных видов терапевтического воздействия на периферическую нервную систему с определением оптимальных путей коррекции уремической полинейропатии у пациентов на хроническом гемодиализе.

Материалы и методы. Обследованы 40 больных с уремической полинейропатией, развившейся у больных с терминальной стадией хронической почечной недостаточности (тХПН). Изучена эффективность проведения коррекции гемодиализа (20 больных) и лечения препаратом альфа-липоевой кислоты (октолипен) (20 пациентов). Гемодиализ был адекватный по КТ/У До начала терапии и по завершении курса проведены клинико-неврологическое и нейрофизиологическое исследования в обеих группах. Результаты. Установлено, что поражение периферической нервной системы при уремической поли-нейропатии у пациентов с терминальной стадией хронической почечной недостаточности имеет закономерный паттерн: преимущественное поражение нервов нижних конечностей в дистальных отделах с аксональным типом поражения, сопровождающееся вторичной демиелинизацией. Установлено, что увеличение диализной программы способствует регрессу неврологических проявлений уремической полинейропатии и улучшению как клинических, так и нейрофизиологических показателей функционирования периферических нервов у пациентов как с аксональным, так и с демиелинизирующим характером поражения нервов. Применение препаратов альфа-липоевой кислоты в среднетерапевтической дозе у пациентов с терминальной стадией хронической почечной недостаточности вызывает регресс неврологического дефицита при уремической полинейропатии и приводит к улучшению нейрофизиологических показателей функции периферических нервов у пациентов с преимущественно демиелинизи-рующим характером поражения нервов.

Выводы. Для коррекции уремической полинейропатии целесообразно как усиление диализной программы, так и применение препаратов альфа-липоевой кислоты. Ключевые слова. Уремическая полинейропатия, ХПН, лечение.

© Коллектив авторов, 2012 e-mail: [email protected] тел. 8 (495) 395 62 65

[Ваулин И. Н. (* контактное лицо) — врач-невролог отделения неврологии; Федосеев А. Н. — зав. отделением гемодиализа; Шестаков В. В. — зав. кафедрой неврологии ФПК и ППС; Сальникова И. А. — врач отделения функциональной диагностики].

Aim. To compare different types of therapeutic effect on peripheral nervous system with determining optimal ways of uremic neuropathy correction in patients subjected to chronic dialysis.

Materials and methods. 40 patients with uremic polyneuropathy developed in patients with terminal stage of chronic renal insufficiency (tCRI) were examined. Efficiency of carrying out hemodialysis correction (20 patients) and treatment with alpha-lipoic acid drug (octolipen) — 20 patients was studied. Hemodialysis was CT/V adequate. Before the onset of therapy and with the course completed, cliniconeurological and neurophysiological investigation in both groups was performed.

Results. The affection of peripheral nervous system with uremic polyneuropathy in patients with terminal stage of chronic renal insufficiency was established to have an appropriate pattern: prevailing affection of lower extremities nerves in the distal parts with axonal type of lesion accompanied by secondary demyelinization. It was detected that intensification of dialysis program contributes to regress of neurological manifestations of uremic polyneuropathy and improvement of both clinical and neurophysiological indices of peripheral nerves functioning in patients with both axonal and demyelinizing type of nervous affection. Use of alpha-lipoic acid drugs in the medium-therapeutic dose for patients with terminal stage of chronic renal insufficiency causes regress of neurological deficit in uremic polyneuropathy and leads to improvement of neurophysiological indices of peripheral nervous function in patients with predominantly demyelinizing type of nervous affection. Conclusion. For the purpose of correcting uremic polyneuropathy, it is expedient to intensify dialysis program and to use alpha-lipoic acid drugs. Key words. Uremic polyneuropathy, CRI, therapy.

Введение

Первые признаки неврологических нарушений проявляются у больных уже на ранней стадии хронической болезни почек (ХБП). К сожалению, больные остаются вне поля зрения невролога, что в дальнейшем непременно приводит к развитию тяжелых неврологических поражений (нарушение мозгового кровообращения, полинейропатия, диализная деменция). Поэтому не вызывает сомнения целесообразность совместного ведения больных нефрологом и неврологом, а также включения в схему лечения специфических нейропротективных и антиокси-дантных препаратов.

Уремическая полинейропатия, развивающаяся у больных с терминальной стадией хронической почечной недостаточности (тХПН), имеет характер симметричной дис-тальной, сенсомоторной нейропатии [8] с преимущественным поражением нижних конечностей [5, 9] и встречается более чем у 60% пациентов [4, 6]. Патогенез уремической полинейропатии до настоящего времени изучен недостаточно [2]. Известно, что «потенциальные уремические токсины» в

крови больных с тХПН обладают ярко выраженным нейротоксическим действием, способным вызвать развитие тяжелой полиней-ропатии. Только их совокупная элиминация способна предупредить развитие полиней-ропатии [11]. Оптимизация диализной программы позволяет остановить поражение периферической нервной системы при уремии.

Имеются данные об эффективности препаратов альфа-липоевой кислоты при лечении дисметаболических полинейропа-тий, в частности, на фоне развития и про-грессирования сахарного диабета [1]. Однако такие данные практически отсутствуют в отношении больных с почечной недостаточностью. Поэтому актуальным является изучение влияния препаратов альфа-липое-вой кислоты на саногенез уремической по-линейропатии.

Цель исследования — сравнительная оценка различных видов терапевтического воздействия на периферическую нервную систему с определением оптимальных путей коррекции уремической полинейропа-тии у пациентов на хроническом гемодиализе.

Материалы и методы

ИССЛЕДОВАНИЯ

Обследованы 40 больных с тХПН, в возрасте 58,9±8,2 г., получающих лечение программным гемодиализом (ПГД) 3,5±1,6 г. Гемодиализ был адекватный по KT/V. Все обследуемые имели клинико-неврологические признаки полинейропатии нижних конечностей, подтвержденные нейрофизиологическим исследованием (стимуляционная ЭНМГ n. tibialis, n. peroneus, n. suralis). Критерии включения: 1) пациенты с тХПН, находящиеся на лечении ПГД; 2) информированное согласие пациента на участие в исследовании. Критериями исключения явились: сахарный диабет; вторичная нефропатия вследствие систематического заболевания соединительной ткани, васкулита, онкопро-цесса; наличие обострения хронических сопутствующих заболеваний в момент исследования.

ЭНМГ-исследования проводились во вне-диализные дни. Потенциалы с нервов отводили биполярными электродами. Для стимуляции нервов использовались импульсы длительностью 100—500 мкс, амплитудой до 80 мА. Оценивались дистальная латентность (ДЛ), скорость распространения возбуждения (СРВ), амплитуда М-ответа указанных выше нервов. Проксимальную точку стимуляции нервов выбирали таким образом, чтобы дополнительно оценивать возможность развития блоков проведения в естественно-критичных для этого местах — на уровне головки малоберцовой кости. За критерий наличия блока проведения принимали снижение амплитуды проксимального М-ответа более чем на 40%. Рассчитывали СРВ на наиболее проксимальном участке нерва по формуле J. Kimura [7]. Сенсорную скорость проведения импульса, амплитуду сенсорного потенциала исследовали при стимуляции икроножного нерва с обеих

сторон. Сенсорную скорость проведения импульса определяли на дистальном участке икроножного нерва антидромной методикой. Амплитуда сенсорного потенциала оценивалась от негативного пика до позитивного пика. Латентность сенсорного потенциала определялась по началу отклонения от нулевой линии.

Все пациенты были разделены на две группы: в 1-й группе — 20 пациентов, которым была проведена коррекция гемодиализа с увеличением KT/V с 1,2 до 1,4; во 2-й группе — 20 пациентов, которым было проведено лечение препаратом альфа-липоевой кислоты (октолипен) внутривенно по стандартной схеме в течение 1 месяца. По завершении курса терапии были проведены контрольное клинико-неврологическое и нейрофизиологическое исследования в обеих группах.

Статистическая обработка данных была выполнена с помощью программной системы Statistica 6.0. Для анализа межгрупповых различий использованы методы непараметрической статистики. Для определения разности между двумя выборками использовался Т-критерий по Вилкоксону. Критический уровень достоверности принят равным 0,05.

Результаты и их обсуждение

У всех исследуемых пациентов изначально при клинико-неврологическом исследовании были выявлены следующие признаки полинейропатии: болевая гипе-стезия, нарушение температурной, вибрационной чувствительности, расстройство глубокой (проприоцептивной) чувствительности, отмечались парестезии. Атрофии мышц выявлены у 8 (20%) больных, спонтанная нейропатическая боль отмечалась у 10 (25%) больных, судороги в мышцах нижних конечностей отмечены у 16 (40%) больных.

Всем исследуемым проведено стандартное нейрофизиологическое обследование — стимуляционная ЭНМГ. В обеих группах у 57% пациентов отмечен преимущественно аксональный характер поражения нервов нижних конечностей, а демиелинизирую-щий — у 43%. Достоверного различия в нейрофизиологических показателях функционирования нервов нижних конечностей (дистальная латентность, СРВ, амплитуда М-ответа) в исследуемых группах перед началом лечения не отмечено.

В 1-й группе при контрольном неврологическом осмотре через 1 месяц после изменения диализной программы был отмечен регресс симптомов полинейропатии: уменьшение выраженности парестезий у 15 пациентов, регресс спонтанной нейропати-ческой боли у 2 пациентов, уменьшение выраженности болевой гипестезии у 12 пациентов. Во 2-й группе после включения в схему терапии альфа-липоевой кислоты также отмечен регресс симптомов полиней-ропатии: уменьшение выраженности паре-стезий у 12 пациентов, регресс спонтанной нейропатической боли у 1 пациента, уменьшение выраженности болевой гипестезии у 10 пациентов.

При контрольном нейрофизиологическом исследовании в 1-й группе при исследовании n. tibialis: дистальная латентность уменьшилась на 25,7%, прирост СРВ составил 12%, амплитуда М-ответа увеличилась на 13,2%; n. peroneus: дистальная латентность уменьшилась на 23,7%, прирост СРВ составил 7,8%, амплитуда М-ответа увеличилась на 22,9%; n. suralis: прирост СРВ на 21,8%, амплитуда М-ответа увеличилась на 17,5%. Во 2-й группе при исследовании n. tibialis: дистальная латентность уменьшилась на 10,6%, прирост СРВ составил 5,8%, амплитуда М-ответа увеличилась на 12,5%; n. pero-neus: дистальная латентность уменьшилась

на 13,5%, прирост СРВ составил 4,7%, амплитуда М-ответа увеличилась на 16,7%; n. suralis: прирост СРВ на 17,3%, амплитуда М-ответа увеличилась на 27,4% (табл. 1).

При сравнении эффективности применения альфа-липоевой кислоты и усиления диализной программы на коррекцию показателей уремической полинейропатии достоверной разницы в отношении позитивного влияния на периферические нервы не выявлено (табл. 2).

В нашей работе полученные данные свидетельствуют о том, что аксональный характер поражения сенсорных и моторных волокон совпадал с типом распределения демие-линизирующего поражения. Повреждение проявлялось в дистальных отделах нервов. В связи с этим можно считать, что аксональ-ный характер поражения связан с демиели-низирующим поражением. Это положение согласуется с данными P. J. Dyck et. al. (1971) [6], расценивающими демиелиниза-цию как вторичный процесс первичного ак-сонального поражения нервов при уремической полинейропатии. Также установлено, что распределение характера поражения сенсорных и моторных волокон нервов на различных уровнях при уремической поли-нейропатии позволяет выделить диагностически значимые паттерны поражения периферических нервов. Поражаются как двигательные, так и сенсорные нервы, причем двигательные — в большей степени. В то же время двигательные расстройства практически не представлены у обследованных больных. Это может быть связано с достаточно высокой компенсаторной реиннервацией вследствие достаточно медленно текущей де-нервации на фоне заместительной почечной терапии [3]. Поэтому полученные данные могут служить знаковым критерием наличия аксонального поражения, но не показателем нарушения двигательной функции.

Таблица 1

Изменение нейрофизиологических показателей функции периферических нервов в зависимости от метода лечения

Показатели Большеберцовый нерв (n. tibialis) Малоберцовый нерв (n. peroneus) Икроножный нерв (П. suralis)

ГД альфа-липоевая кислота ГД альфа-липоевая кислота ГД альфа-липоевая кислота

ДЛ, мс До лечения 4,4±0,9 4,7±1,1 3,8±0,7 3,7±1 — —

После лечения 3,5±1,5 * 4,2±0,8 * 2,9±0,5 * 3,2±0,8 * — —

СРВ, м/сек До лечения 41,2±4,6 40,8±5,1 42,3±3,6 38,6±2,5 30,9±19,5 33,5±5,3

После лечения 46,8±6,2 * 43,3±5,3 * 45,9±4,9 * 40,5±3,5 * 39,5±17,3 * 40,5±9,2 *

М-ответ, мв/мкв До лечения 4,6±2,3 4,9±2,7 2,7±1 2,5±1,5 14,1±12,1 9,8±8,4

После лечения 5,3±2 * 5,6±2,6 * 3,5±1,3 * 3±1,1* 17,1±11,3 * 13,5±7,4 *

Примечание. * — p<0,05.

Таблица 2

Сравнительная оценка эффективности лечения уремической полинейропатии в зависимости от метода лечения (М±о)

Метод Показатель N. tibialis N. peroneus N. suralis

ДЛ, мс СРВ, м/сек М-ответ, мв ДЛ, мс СРВ, м/сек М-ответ, мв СРВ, м/сек М-ответ, мкв

Изменение диализной программы 3,5±1,5 46,8±6,2 5,3±2 2,9±0,5 45,9±4,9 3,5±1,3 39,5±17,3 17,1±11,3

Применение альфа-липоевой кислоты 4,2±0,8 43,3±5,3 5,6±2,6 3,2±0,8 40,5±3,5 3±1,1 40,5±9,2 13,5±7,4

Р-критерий 0,16 0,16 1 0,4 0,05 0,6 0,48 0,4

На фоне лечения изменением программы гемодиализа и альфа-липоевой кислотой через 1 месяц отмечено улучшение клинико-неврологических показателей в виде регресса неврологического дефицита, а также достоверное улучшение нейрофизиологических показателей функционирования как моторных, так и сенсорных нервов нижних конечностей (р<0,05). При этом оба метода лечения проявляют одинаковую эффективность. Таким образом, для коррекции уремической полинейропатии могут быть использованы как препараты альфа-липоевой кислоты в среднетерапевтической дозе, так и усиление диализной программы. В то же время необходимы дальнейшее наблюдение и сравнение степени эффективности указанных методов терапии в динамике.

Выводы

Поражение периферической нервной системы при уремической полинейропатии у пациентов с тХПН имеет закономерный паттерн: преимущественное поражение нервов нижних конечностей в дистальных отделах с аксональным типом поражения, сопровождающееся вторичной демиелини-зацией.

Увеличение диализной программы способствует регрессу неврологических проявлений уремической полинейропатии и улучшению нейрофизиологических показателей функционирования периферических нервов (ДЛ, СРВ, амплитуда М-ответа) у пациентов как с аксональным, так и с демиелинизирую-щим характером поражения нервов.

Применение альфа-липоевой кислоты в среднетерапевтической дозе у пациентов с тХПН вызывает регресс неврологического дефицита при уремической полинейропатии и приводит к улучшению нейрофизиологических показателей функции периферических нервов (ДЛ, СРВ) у пациентов с преиму-

щественно демиелинизирующим характером поражения нервных волокон.

Для коррекции уремической полинейро-патии возможно как усиление диализной программы, так и применение альфа-липое-вой кислоты.

БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК

1. Воробьева О. В. Полинейропатии. Возможности альфа-липоевой кислоты в терапии полинейропатий, ассоциированных с соматическими заболеваниями. Consilium medicum. Журнал доказательной медицины для практикующих врачей 2006; 8 (2): 27-29.

2. Ермоленко В. М. Хроническая почечная недостаточность. Нефрология: руководство для врачей/Под ред. И. Е. Тареевой. 2-е изд. М.: Медицина 2000; 596-657.

3. Овсянникова Н. А, Жулев С. Н, Арьев А. Л, Жулев Н. М, Гуревич К. Я., Команцев В. Н. Полинейропатия у больных с терминальной почечной недостаточностью, получающих заместительную терапию (электро-нейромиографическое исследование). Эфферентная терапия 2005; 11 (2): 72—79.

4. Потомская Л. З, Остроумова И. В. О поли-нейропатии у больных с уремией, находящихся на хроническом гемодиализе. Неврология и психиатрия 1976; 11: 1610— 1615.

5. Asbury A. К., Victor M, Adams R. D. Uremic polyneuropathy. Arch. Neurol. 1983; 8: 413— 421.

6. Dyck P. J., Johnson W. J, Lambert E. H, O’Brien P. C. Segmental demyelination secondary to axonal degeneration in uremic neuropathy. Mayo Clin. Proc. 1971; 46 (6): 400—431.

7. Kimura J. F-wave velicity in central segment of nerves — a study in normal subjects and in patients with Charko — Marie — Tooth disease. Neurology 1974; 24 (4): 539—546.

8. Ogura T, Makinodan A., Kubo T., Hayashida T,

Hirasawa Y. Electrophysiological course of uremic neuropathy in haemodialysis patients. Postgrad. Med. J. 2001; 77 (909): 451-454.

9. Solders G, Persson A., Wilczek H. Autonom-

ic system disfunction and polyneuropa-thy in non-diabetic uremia. A one-year followup study after renal transplanta-

tion. Transplantation 1986; 41: 400431.

10. Teschan P. E, Bourne J. R. Computer methods uremic encephalopathy and adequacy of dialysis. Kidney Int. 1983; 24 (4): 496-506.

11. Thomas P. K, Hollinrake K, Lascelles R. G. The poleneurohathy of chronic renal failure. Brain. 1974; 94 (4): 761-780.

Материал поступил в редакцию 30.11.2011

причины, симптомы, диагностика и лечение

Полиневропатии — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением периферических нервов. Полиневропатии подразделяются на первично аксональные и первично демиелинизирующие. Независимо от типа полинейропатии ее клиническая картина характеризуется развитием мышечной слабости и атрофии, снижением сухожильных рефлексов, различными нарушениями чувствительности (парестезиями, гипо- и гиперестезией), возникающими в дистальных отделах конечностей, вегетативными расстройствами. Важным диагностическим моментом при установлении диагноза полиневропатии является определение причины ее возникновения. Лечение полинейропатии носит симптоматический характер, основной задачей является устранение причинного фактора.

Общие сведения

Полиневропатии — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением периферических нервов. Полиневропатии подразделяются на первично аксональные и первично демиелинизирующие. Независимо от типа полинейропатии ее клиническая картина характеризуется развитием мышечной слабости и атрофии, снижением сухожильных рефлексов, различными нарушениями чувствительности (парестезиями, гипо- и гиперестезией), возникающими в дистальных отделах конечностей, вегетативными расстройствами. Важным диагностическим моментом при установлении диагноза полиневропатии является определение причины ее возникновения. Лечение полинейропатии носит симптоматический характер, основной задачей является устранение причинного фактора или компенсация основного заболевания.

Полиневропатии

Этиология и патогенез полиневропатий

Независимо от этиологического фактора при полиневропатиях выявляют два типа патологических процессов — поражение аксона и демиелинизацию нервного волокна. При аксональном типе поражения возникает вторичная демиелинизация, при демиелинизирующем поражении вторично присоединяется аксональный компонент. Первично аксональными являются большинство токсических полиневропатий, аксональный тип СГБ, НМСН II типа. К первично демиелинизирующим полиневропатиям относятся классический вариант СГБ, ХВДП, парапротеинемические полиневропатии, НМСН I типа.

При аксональных полиневропатиях страдает главным образом транспортная функция осевого цилиндра, осуществляемая аксоплазматическим током, который несет в направлении от мотонейрона к мышце и обратно ряд биологических субстанций, необходимых для нормального функционирования нервных и мышечных клеток. В процесс вовлекаются в первую очередь нервы, содержащие наиболее длинные аксоны. Изменение трофической функции аксона и аксонального транспорта приводит к появлению денервационных изменений в мышце. Денервация мышечных волокон стимулирует развитие сначала терминального, а затем и коллатерального спраутинга, роста новых терминалей и реиннервацию мышечных волокон, что ведет к изменению структуры ДЕ.

При демиелинизации происходит нарушение сальтаторного проведения нервного импульса, в результате чего снижается скорость проведения по нерву. Демиелинизирующее поражение нерва клинически проявляется развитием мышечной слабости, ранним выпадением сухожильных рефлексов без развития мышечных атрофий. Наличие атрофий указывает на дополнительный аксональный компонент. Демиелинизация нервов может быть вызвана аутоиммунной агрессией с образованием антител к различным компонентам белка периферического миелина, генетическими нарушениями, воздействием экзотоксинов. Повреждение аксона нерва может быть обусловлено воздействием на нервы экзогенных или эндогенных токсинов, генетическими факторами.

Классификация полиневропатий

На сегодняшний день общепринятой классификации полиневропатий не существует. По патогенетическому признаку полиневропатии разделяют на аксональные (первично поражение осевого цилиндра) и демиелинизирующие (патология миелина). По характеру клинической картины выделяют моторные, сенсорные и вегетативные полиневропатии. Однако в чистом виде эти формы наблюдаются весьма редко, чаще выявляют сочетанное поражение двух или трех видов нервных волокон (моторно-сенсорные, сенсорно-вегетативные др.).

По этиологическому фактору полиневропатии разделяют на наследственные (невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута, синдром Русси-Леви, синдром Дежерина-Сотта, болезнь Рефсума и пр.), аутоиммунные (синдром Миллера-Флешера, аксональный тип СГБ, парапротеинемические полиневропатии, паранеопластические невропатии и др.), метаболические (диабетическая полинейропатия, уремическая полиневропатия, печеночная полинейропатия и др.), алиментарные, токсические и инфекционно-токсические.

Клиническая картина полиневропатии

В клинической картине полиневропатии, как правило, сочетаются признаки поражения моторных, сенсорных и вегетативных волокон. В зависимости от степени вовлеченности волокон различного типа в неврологическом статусе могут преобладать моторные, сенсорные либо вегетативные симптомы. Поражение моторных волокон приводит к развитию вялых парезов, для большинства полиневропатий типично поражение верхних и нижних конечностей с дистальным распределением мышечной слабости, при продолжительных поражениях аксона развиваются мышечные атрофии. Для аксональных и наследственных полиневропатий характерно дистальное распределение мышечной слабости (чаще в нижних конечностях), которая более выражена в мышцах-разгибателях, чем в мышцах-сгибателях. При выраженной слабости перонеальной группы мышц развивается степпаж (т. н. «петушиная походка»).

Приобретенные демиелинизирующие полиневропатии могут проявляться проксимальной мышечной слабостью. При тяжелом течении может отмечаться поражение ЧН и дыхательных мышц, что чаще всего наблюдается при синдроме Гийена-Барре (СГБ). Для полиневропатий характерна относительная симметричность мышечной слабости и атрофии. Асимметричные симптомы характерны для множественных мононевропатий: мультифокальной моторной невропатии, мультифокальной сенсомоторной невропатии Самнера-Льюиса. Сухожильные и периостальные рефлексы при полиневропатии обычно снижаются или выпадают, в первую очередь снижаются рефлексы ахиллова сухожилия, при дальнейшем развитии процесса — коленные и карпорадиальные, сухожильные рефлексы с двуглавых и трехглавых мышц плеча могут оставаться сохранными длительное время.

Сенсорные нарушения при полиневропатии также чаще всего относительно симметричны, сначала возникают в дистальных отделах (по типу «перчаток» и «носков») и распространяются проксимально. В дебюте полиневропатии часто выявляют позитивные сенсорные симптомы (парестезия, дизестезия, гиперестезия), но при дальнейшем развитии процесса симптомы раздражения сменяются симптомами выпадения (гипестезия). Поражение толстых миелинизированных волокон приводит к нарушениям глубокомышечной и вибрационной чувствительности, поражение тонких миелинизированных волокон — к нарушению болевой и температурной чувствительности кожи.

Нарушение вегетативных функций наиболее ярко проявляется при аксональных полиневропатиях, так как вегетативные волокна являются немиелизированными. Чаще наблюдают симптомы выпадения: поражение симпатических волокон, идущих в составе периферических нервов, проявляется сухостью кожных покровов, нарушением регуляции сосудистого тонуса; поражение висцеральных вегетативных волокон приводит к дизавтономии (тахикардия, ортостатическая гипотензия, снижение эректильной функции, нарушение работы ЖКХ).

Диагностика полиневропатий

При выявлении медленно прогрессирующей сенсомоторной полиневропатии, дебютировавшей с перонеальной группы мышц, необходимо уточнить наследственный анамнез, особенно наличие у родственников утомляемости и слабости мышц ног, изменений походки, деформации стоп (высокий подъем). При развитии симметричной слабости разгибателей кисти необходимо исключить интоксикацию свинцом. Как правило, токсические полиневропатии характеризуются, помимо неврологических симптомов, общей слабостью, повышенной утомляемостью и редко абдоминальными жалобами. Кроме того, необходимо выяснить, какие препараты принимал/принимает пациент для того, чтобы исключить лекарственную полиневропатию.

Медленно прогрессирующее развитие асимметричной слабости мышц — клинический признак мультифокальной моторной полиневропатии. Для диабетической полиневропатии характерна медленно прогрессирующая гипестезия нижних конечностей в сочетании с чувством жжения и другими проявлениями в стопах. Уремическая полиневропатия возникает, как правило, на фоне хронического заболевания почек (ХПН). При развитии сенсорно-вегетативной полиневропатии, характеризующейся жжением, дизестезиями, на фоне резкого уменьшения массы тела необходимо исключить амилоидную полиневропатию.

Для наследственных полиневропатий характерны преобладание слабости разгибателей мышц стоп, степпаж, отсутствие ахилловых сухожильных рефлексов, высокий свод стопы. В более поздней стадии заболевания отсутствуют коленные и карпорадиальные сухожильные рефлексы, развиваются атрофии мышц стоп, голеней. Поражение мышц, соответствующее иннервации отдельных нервов, без сенсорных нарушений характерно для множественной моторной полиневропатии. В большинстве случаев преобладает поражение верхних конечностей.

Сенсорные полиневропатии характеризуются дистальным распределением гипестезий. В начальных стадиях заболевания возможна гиперестезия. Сенсомоторные аксональные невропатии характеризуются дистальными гипестезиями и дистальной мышечной слабостью. При вегетативных полиневропатиях возможны как явления выпадения, так и раздражение вегетативных нервных волокон. Для вибрационной полиневропатии типичны гипергидроз, нарушения сосудистого тонуса кистей, для диабетической полиневропатии, напротив, сухость кожных покровов, трофические нарушения, вегетативная дисфункция внутренних органов.

Исследование антител к GM1-гангликозидам рекомендуют проводить у пациентов с моторными невропатиями. Высокие титры (более 1:6400) специфичны для моторной мультифокальной невропатии. Низкие титры (1:400-1:800) возможны при хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии (ХВДП), синдроме Гийена-Барре и иных аутоиммунных невропатиях. Следует помнить, что повышенный титр антител к GM1-гангкликозидам выявляют у 5% здоровых людей (особенно пожилого возраста). Антитела к ассоциированному с миелином гликопротеину выявляют у 50% пациентов с диагнозом «парапротеинемическая полиневропатия» и в некоторых случаях других аутоиммунных невропатий.

При подозрении на полиневропатии, связанные с интоксикацией свинцом, алюминием, ртутью проводят анализы крови и мочи на содержание тяжелых металлов. Возможно проведение молекулярно-генетического анализа на все основные формы НМСН I, IVA, IVB типов. Проведение игольчатой электромиографии при полиневропатиях позволяет выявить признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса. Прежде всего, необходимо исследовать дистальные мышцы верхних и нижних конечностей, а при необходимости и проксимальные мышцы. Проведение биопсии нервов оправдано только при подозрении на амилоидную полиневропатию (выявление отложений амилоида).

Лечение полиневропатий

При наследственных полиневропатиях лечение носит симптоматический характер. При аутоиммунных полиневропатиях цель лечения заключается в достижении ремиссии. При диабетической, алкогольной, уремической и других хронических прогрессирующих полиневропатиях лечение сводится к уменьшению выраженности симптоматики и замедлению течения процесса. Один из важных аспектов немедикаментозного лечения — лечебная физкультура, направленная на поддержание мышечного тонуса и предупреждение контрактур. В случае развития дыхательных нарушений при дифтерийной полиневропатии может потребоваться проведение ИВЛ. Эффективного медикаментозного лечения наследственных полиневропатий не существует. В качестве поддерживающей терапии используют витаминные препараты и нейротрофические средства. Впрочем, эффективность их до конца не доказана.

Для лечения порфирийной полиневропатии назначают глюкозу, которая обычно вызывает улучшение состояния пациента, а также обезболивающие и другие симптоматические препараты. Медикаментозное лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии включает в себя проведение мембранного плазмафереза, применение иммуноглобулина человеческого или преднизолона. В ряде случаев эффективность плазмафереза и иммуноглобулина оказывается недостаточной, поэтому, если нет противопоказаний, лечение следует сразу начинать с глюкокортикостероидов. Улучшение наступает, как правило, через 25-30 дней; через два месяца можно начинать постепенное снижение дозы до поддерживающей. При снижении дозы глюкокортикостероидов необходимо проведение ЭМГ-контроля. Как правило, полностью отменить преднизолон удается в течение 10-12 месяцев, при необходимости можно «подстраховаться» азатиоприном (либо циклоспорин, либо микофенолата мофетил).

Лечение диабетической полиневропатии проводится совместно с эндокринологом, основной его целью является поддержание нормального уровня сахара крови. Для купирования болевого синдрома применяют трициклические антидепрессанты, а также прегабалин, габапентин, ламотриджин, карбамазепин. В большинстве случаев применяют препараты тиоктовой кислоты и витамины группы В. Регресс симптомов на ранней стадии уремической полиневропатии достигается нефрологами при коррекции уровня уремических токсинов в крови (программный гемодиализ, трансплантация почки). Из лекарственных средств применяются витамины группы В, при выраженном болевом синдроме — трициклические антидепрессанты, прегабалин.

Основной терапевтический подход в лечении токсической полиневропатии — прекращение контакта с токсическим веществом. При дозозависимых лекарственных полиневропатиях необходимо скорректировать дозу соответствующего лекарственного препарата. При подтвердившемся диагнозе «дифтерия» введение антитоксической сыворотки уменьшает вероятность развития дифтерийной полиневропатии. В редких случаях в связи с развитием контрактур и деформации стоп может понадобиться хирургическое лечение. Однако следует помнить, что длительная обездвиженность после оперативного вмешательства может негативно повлиять на двигательные функции.

Прогноз при полиневропатии

При хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии прогноз на жизнь достаточно благоприятный. Летальность очень низкая, однако, полное выздоровление наступает очень редко. До 90% пациентов на фоне иммуносупрессивной терапии достигают полной либо неполной ремиссии. В то же время заболевание склонно к обострениям, применение иммуносупрессивной терапии может быть в виду ее побочных действий, приводящих к многочисленным осложнениям.

При наследственных полиневропатиях редко удается добиться улучшения состояния, так как заболевание медленно прогрессирует. Однако пациенты, как правило, адаптируются к своему состоянию и в большинстве случаев до самых поздних стадий заболевания сохраняют способность к самообслуживанию. При диабетической полиневропатии прогноз на жизнь благоприятный при условии своевременного лечения и тщательного контроля гликемии. Лишь в поздних стадиях заболевания выраженный болевой синдром способен значительно ухудшить качество жизни пациента.

Прогноз на жизнь при уремической полиневропатии полностью зависит от выраженности хронической почечной недостаточности. Своевременное проведение программного гемодиализа либо трансплантация почки способны привести к полному либо почти полному регрессу уремической полиневропатии.

Воспалительная полиневропатия – причины, симптомы, диагностика и лечение

Воспалительная полиневропатия — множественное поражение нервных стволов, субстратом которого выступает воспалительная реакция аутоиммунного генеза. Проявляется быстро или медленно прогрессирующими вялыми парезами с расстройством чувствительности, иногда с поражением черепных нервов, параличом дыхательной мускулатуры. Диагностика проводится с применением электрофизиологических исследований, анализа цереброспинальной жидкости, анализа крови и иммунологических исследований. Терапия патогенетическая (глюкокортикостероиды, иммуноглобулин G, плазмаферез, цитостатики) и симптоматическая (обезболивающие, антихолинэстеразные, липоевая кислота, физиотерапия).

Общие сведения

Воспалительная полиневропатия — воспалительный процесс, затрагивающий сразу несколько периферических нервных стволов. Воспалительное поражение нервов имеет преимущественно аутоиммунный характер и зачастую сопровождается демиелинизацией — разрушением миелиновой оболочки нервов. Воспалительная полиневропатия включает несколько нозологий: острые и хронические воспалительные демиелинизирующие полиневропатии, сывороточную невропатию. Заболеваемость распространена среди детей и взрослых. Для воспалительных демиелинизирующих полиневропатий она составляет около 1,7 человек на 100 тыс. населения, хотя некоторые атипичные варианты встречаются гораздо реже — по некоторым данным до 2 случаев на 1 млн. населения. Распространенность сывороточной полинейропатии среди лиц, которым были введены гетерологичные сыворотки, находится на уровне 2-5%. Воспалительная полиневропатия любого типа является серьезным заболеванием с риском летального исхода или инвалидизации, поэтому поиск новых более эффективных методов ее терапии составляет одну из приоритетных задач современной неврологии и иммунологии.

Воспалительная полиневропатия

Причины воспалительной полиневропатии

Этиопатогенез полиневропатий воспалительного характера до конца не ясен. Большинство исследователей склонны считать основным патогенетическим механизмом аутоиммунный процесс. В периневральных тканях наблюдаются воспалительные периваскулярные процессы, активация макрофагов, скопления мононуклеаров. В крови обнаруживаются антимиелиновые антитела, на периферических нервах выявляются комплемент и иммуноглобулины, отложения мембранолитических комплексов. Развивающееся аутоиммунное воспаление приводит к отслойке и деструкции миелина с уменьшением толщины нервного ствола почти в 2 раза. Результатом является нарушение проведения нервных импульсов, клинически выражающееся в двигательных и сенсорных расстройствах. Помимо демиелинизации в биоптатах пораженных периферических нервов морфологически определяются множественные воспалительные инфильтраты и расширение подоболочечного пространства.

Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП)

Характеризуется острым дебютом на фоне субфебрилитета. На первый план выходят двигательные расстройства — вялый тетрапарез различной выраженности: мышечная слабость захватывает все конечности и сопровождается мышечной гипотонией и сухожильной гипорефлексией. У половины пациентов отмечается болевой синдром. С течением времени формируются гипотрофии денервированных мышц. Сфинктерные функции обычно не нарушены. Возможно поражение черепно-мозговых нервов (ЧМН), мимической мускулатуры. Нарушения чувствительности встречаются не во всех случаях. У 30% пациентов наблюдается парез дыхательных мышц с расстройством дыхательной функции, требующим ИВЛ.

Типичным примером острой воспалительной полиневропатии выступает синдром Гийена-Барре. К более редким формам относятся атипичные и симптоматические. Первые отличаются преобладанием избирательного поражения тех или иных видов нервных волокон, в соответствии с которым выделяют вегетативные, моторные, краниобульбарные, сенсорные, ОВДП. К атипичным формам относится также синдром Фишера, представляющий собой сочетание вялого тетрапареза, глазодвигательных расстройств (офтальмоплегии) и атаксии. Симптоматические варианты острой воспалительной полиневропатии могут возникать на фоне интоксикаций и инфекционных заболеваний (например, при дифтерии).

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП)

Имеет постепенное начало с симметричным развитием вялых парезов, сопровождающихся расстройствами чувствительности. В ряде случаев (около 15%) начало более острое, что позволяет некоторым клиницистам считать ХВДП вариантом течения синдрома Гийена-Барре. В типичных случаях мышечная слабость возникает вначале в ногах, затем распространяется на руки. Характерно длительное прогрессирование, занимающее более 2-х месяцев. В тяжелых случаях на пике заболевания отмечается полная обездвиженность пациента с параличом дыхательных мышц. ИВЛ требуется примерно 10% больных. В 15% случаев наблюдается поражение ЧМН (тройничного нерва, бульбарной и/или глазодвигательной групп).

Хроническая воспалительная полиневропатия может иметь несколько вариантов течения. При монофазном варианте клинические симптомы после достижения пика своего проявления частично или полностью регрессируют без дальнейших обострений или рецидивов. При прогрессирующем течении отмечается неуклонное постепенное или ступенчатое нарастание симптоматики. До 30% случаев хронической воспалительной полиневропатии имеют рецидивирующе-ремиттирующее течение, при котором рецидивы (периоды нарастания и регресса проявлений) чередуются с временной стабилизацией состояния — ремиссией.

Атипичные формы ХВДП представлены дистальным вариантом с поражением преимущественно дистальных отделов периферических нервов, асимметричным вариантом (синдром Льюиса-Самнера, мультифокальной моторной или сенсорной невропатией), фокальным вариантом с поражением отдельных нервных стволов (например, с клиникой плечевого плексита, неврита нескольких нервов одной конечности, пояснично-крестцового плексита), изолированным вариантом с избирательным вовлечением в воспалительный процесс только чувствительных или только двигательных нервов. Хроническая воспалительная полиневропатия симптоматического характера может наблюдаться при системных заболеваниях (узелковом периартериите, СКВ, болезни Шегрена, системных васкулитах), хронических инфекциях (ВИЧ, вирусном гепатите С, HTVL-инфекции), онкопатологии (гепатоцеллюлярной карциноме, аденокарциноме толстой кишки), саркоидозе легких, хроническом гломерулонефрите, эндокринной патологии (гипертиреозе, сахарном диабете).

Сывороточная невропатия

Наиболее часто развивается после вакцинации против столбняка. Дебютирует через 7-10 дней от введения вакцины с болей в плечевом поясе, повышения температуры и зудящих высыпаний в области плеча по типу крапивницы. С первых дней заболевания возникает онемение рук, затем постепенно нарастает слабость верхних конечностей, более выраженная в их проксимальных отделах. У большинства больных формируются атрофии проксимальных мышц рук и мышц плечевого пояса. В четверти случаев возникают артралгии, в трети — расстройства чувствительности в зоне иннервации подмышечного нерва. У 30% пациентов выявляется лимфаденит.

Диагностика воспалительной полиневропатии

Ключевой особенностью клинической картины воспалительной полиневропатии выступает поражение как дистальных, так и проксимальных мышечных групп конечностей, что позволяет отдифференцировать ее от полиневропатий другого генеза: токсических, дисметаболических (печеночной, уремической, диабетической нейропатии) и наследственных (болезни Рефсума, невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута, синдрома Дежерина-Сотта). Наличие сенсорных расстройств отличает воспалительную полиневропатию от болезней мотонейрона (БАС, первичного бокового склероза, спинальных амиотрофий) и первично-мышечных поражений (миотоний, миопатий). Внимание диагностов должна привлечь обычно наблюдаемая в клинике воспалительной полиневропатии диссоциация между значительной мышечной слабостью и негрубой атрофией мышц.

Наряду с клиническими признаками установить полиневральный тип поражения позволяет проведение электронейромиографии. Обследование включает как минимум исследование серединного, локтевого, мало- и большеберцового нервов. В пользу диагноза воспалительной полиневропатии свидетельствует обнаружение повышенного содержания белка и белково-клеточной диссоциации при исследовании цереброспинальной жидкости, полученной при люмбальной пункции. При ОВДП содержание белка достигает 5 г/л, белково-клеточная диссоциация более выражена, может наблюдаться лимфоцитоз, однако концентрация лимфоцитов обычно не превосходит 20 шт в 1 мкл. При ХВДП белково-клеточная диссоциация наблюдается в основном в период дебюта и обострения.

В остром воспалительном периоде в крови может иметь место лейкоцитоз и ускорение СОЭ. Анализ на антитела к гликозидам не обладает специфичностью и высокой чувствительностью. Однако при некоторых формах воспалительной полиневропатии (синдроме Фишера, мультифокальной полиневропатии) они могут быть показательны. В затруднительных диагностических случаях неврологи прибегают к биопсии нерва с последующей электронной микроскопией препарата, которая выявляет характерные демиелинизирующие процессы. У отдельных больных ХВДП на МРТ головного мозга определяют расположенные перивентрикулярно и субкортикально демиелинизирующие очаги, свидетельствующие о распространении процесса демиелинизации на ЦНС.

Лечение воспалительной полиневропатии

Терапия складывается из патогенетического и симптоматического лечения. Средствами первой линии патогенетической составляющей лечения выступают глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон), иммуноглобулин человеческий класса G и плазмаферез. Следует отметить, что в разных клинических случаях эти методы выявляют различную эффективность. Так, при типичных формах воспалительной демиелинизирующей полиневропатии хороший результат показывает кортикостероидная терапия, в атипичных случаях — лечение иммуноглобулином. В случае сывороточной невропатии дополнительно назначают антигистаминные фармпрепараты.

Плазмаферез вызывает существенное улучшение у 80% пациентов и используется в комбинации с кортикостероидами или иммуноглобулином. Однако при мультифокальной моторной невропатии (ММН) плазмаферез не оказывает эффекта, а кортикостероиды могут усугубить выраженность парезов; единственным способом терапии первой линии остается введение иммуноглобулина. Препаратами второй линии являются цитостатики (циклофосфамид, циклоспорин, азатиоприн, метотрексат). Их применение рекомендована при отсутствии желаемых результатов от терапии средствами первой линии. Циклофосфамид успешно используется при ММН.

Симптоматическая составляющая лечения может включать антихолинэстеразные фармпрепараты (галантамин, ипидакрин, неостигмин), средства снятия невропатических болей (амитриптилин, прегабалин, габапентин), препараты липоевой кислоты при чувствительных расстройствах, ИВЛ при дыхательной недостаточности. С целью уменьшения двигательного дефицита и в восстановительном периоде показаны ЛФК, массаж и физиотерапия.

Прогноз воспалительной полиневропатии

ОВДП имеют преимущественно доброкачественное течение с практически полным восстановлением в период от нескольких недель до 12 месяцев. Однако в ряде случаев развивается тяжелая форма с парезом дыхательной мускулатуры и риском смертельного исхода. Летальность составляет около 5%, случаи стойкой резидуальной симптоматики — до 15%. При ХВДП в условиях адекватного лечения стабилизация состояния достигается у 70% пациентов, полное выздоровление — у 10-15%. Остальные 10-15% случаев отличаются слабо поддающимся терапии неуклонным прогрессированием или ремиттирующим течением. Сывороточная невропатия при своевременно начатом лечении, как правило, имеет благоприятный для выздоровления прогноз.

Полинейропатия | Периферические нервы | Перифрическая нервная система | Медцентр ЕвроПласт – Саратов

Главная » Статьи » Полинейропатия

Полинейропатии, или множественные поражения периферических нервов, являются широко распространенными заболеваниями. Высокая подверженность дистальных участков нервов различным патологическим факторам легко объяснима особенностями строения нервных клеток. Питание и остальные метаболические процессы в отростках периферических нервов осуществляются за счет аксоплазматического тока веществ из тела клетки посредством специальной транспортной системы. А так как длина отростков во много тысяч раз превышает размеры самого тела нейрона, то концевые участки нервов являются чрезвычайно уязвимой зоной. При этом основными патогенетическими процессами чаще всего являются аксонопатия или демиелинизация нервных волокон.

Множество нозологических форм полинейропатий объясняется тем, что, по сути, это заболевание – проявление системного страдания периферической нервной системы при различных неблагоприятных условиях. При этом, несмотря на разнообразие клинических проявлений, синдромальная диагностика полинейропатий не вызывает сложностей. Для синдромаполинейропатии характерно наличие:

• слабости и/или атрофии мышц;
• снижения или выпадения сухожильных рефлексов;
• снижения чувствительности по полинейропатическому типу;
• болевого синдрома в дистальных отделах конечностей;
• вегетативных нарушений в виде расстройств деятельности сердечно-сосудистой, мочевыделительной систем, желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), потоотделения и сексуальной функции.

Одними из ключевых критериев, позволяющих выделить полинейропатии из всего спектра поражений периферической нервной системы, являются преимущественно дистальное поражение и относительная симметричность патологического процесса.

Диагностики и причины заболения

Но если диагностика полинейропатии как синдрома, по мнению большинства неврологов, не вызывает значительной клинической сложности, то выделение этиологического фактора, послужившего причиной развития этого процесса, напротив, является относительно трудной задачей. В ряде случаев нозологическая принадлежность полинейропатии так и остается невыясненной. Во многих работах утверждается, что в неспециализированных клиниках количество полинейропатий неуточненной этиологии достигает 50%, а в специализированных – 25% случаев.

При этом поиск причины полинейропатии никак нельзя считать избыточным. Неоспоримым фактом является необходимость выделения этиологического фактора как основного определяющего момента для выработки терапевтической стратегии. Алгоритм диагностики полинейропатий может быть следующим:

1. Сбор анамнеза.
2. Неврологический осмотр.
3. Общий осмотр.
4. Электронейромиография (ЭНМГ).
5. Лабораторные методы исследования.
6. Инструментальные методы исследования.
7. Исследование цереброспинальной жидкости.
8. Биопсия нервов.

При сборе анамнеза в первую очередь необходимо обратить внимание на недавно перенесенные инфекционные заболевания, длительный прием лекарственных средств, условия работы и проживания, в частности, контакт с токсическими веществами. Семейный анамнез, наличие известных соматических заболеваний и особенности питания также являются определяющими факторами диагностического поиска. Ввиду высокой распространенности алкогольной полинейропатии необходимо особое внимание уделить свидетельствам хронической алкогольной интоксикации. Немаловажными диагностическими признаками являются скорость развития симптомов полинейропатии, течение заболевания и их связь с произошедшими жизненными событиями.

Осмотр пациента и методы исследования заболевания

Неврологический осмотр пациента предусматривает как выявление симптомов, характерных для полинейропатий, так и выделение ведущей формы данной патологии. Среди проявлений полинейропатий принято выделять моторные, сенсорные и вегетативные группы признаков. При этом каждая из этих групп может проявляться как негативными, так и позитивными симптомами (табл. 1).

В ходе неврологического осмотра при неясном характере полинейропатии необходима пальпация доступных нервных стволов. Их утолщение может быть свидетельством специфических видов полинейропатий (при лепре, саркоидозе, болезни Рефсума и т.д.). Обследование других систем и функций нервной системы также может дать возможность поставить нозологический диагноз.

Общий осмотр пациента с полинейропатией в условиях неврологического приема по большей части предусматривает осмотр кожных покровов и слизистых, исследование лимфатических узлов, пальпацию живота и измерение АД и пульса. Наличие отклонений в данных осмотра, свидетельствующее о соматической патологии или интоксикации, требует привлечения специалистов соответствующего профиля. ЭНМГ является одним из наиболее чувствительных методов диагностики полинейропатий и помогает выявить даже субклинические формы. В то же время этот метод исследования определяет неспецифические изменения и не может быть единственным при выставлении нозологического диагноза. Стимуляционная ЭНМГ позволяет оценить скорость и качество проведения импульсов по сенсорным и моторным волокнам периферических нервов, что необходимо для определения уровня и характера (аксонопатии или демиелинизации) поражения.

Лабораторные методы исследования направлены на выявление, в первую очередь, метаболических и токсических нарушений у пациента. Кроме клинического анализа крови целесообразно рекомендовать исследование уровня мочевины, креатинина, гликированного гемоглобина, проведение печеночных проб, ревмопроб. При подозрении на интоксикацию необходимо проведение токсикологического скрининга. При наличии показаний применяются инструментальные методы исследования соматического статуса, которые включают рентгенографию, ультразвуковое исследование и т.д. Отдельно следует отметить способы исследования вегетативной нервной системы, из которых наиболее доступной и информативной является кардиоинтервалография. Она позволяет судить как о состоянии вегетативной иннервации, так и об эффективности ее регулирующего влияния.

Исследование цереброспинальной жидкости вынесено отдельным пунктом в алгоритме обследования, поскольку ее проведение показано при подозрении на демиелинизирующую полинейропатию, острую или хроническую, а также при поиске инфекционных агентов или неопластического процесса.

Последний пункт предложенного алгоритма – биопсию нервов также нецелесообразно рекомендовать в качестве рутинного метода исследования. Однако она входит в перечень общих клинических критериев диагностики периферических нейропатий и может быть использована при необходимости подтверждения диагноза некоторых форм наследственных полинейропатий, поражения периферической нервной системы при амилоидозе, лепре, саркоидозе и т.д. Инвазивность, количество осложнений и побочных явлений при проведении биопсии служат существенными ограничивающими факторами проведения данной процедуры.

В результате проведенного диагностического процесса, как правило, удается выделить тот или иной вид полинейропатии по одному из предложенных способов классификации. Так, присоматической патологии наиболее часто выделяют следующие виды полинейропатий:

1. Метаболические: уремическая, печеночная, амилоидная.
2. Эндокринные: диабетическая, гипотиреоидная, гипертиреоидная.
3. Токсические: алкогольная, лекарственная, свинцовая, мышьяковая.
4. Инфекционные: дифтерийная, при лепре, СПИДе и т.д.
5. Системные: при системной красной волчанке, узелковом периартериите, склеродермии.
6. Паранеопластические.

Краткая клиническая характеристика наиболее часто встречающихся форм полинейропатий

Уремическая полинейропатия встречается практически у половины больных с хронической почечной недостаточностью. Характерны преимущественно сенсорные или сенсомоторные симметричные дистальные нарушения. Заболевание может дебютировать с крампи (болезненные судороги) и синдрома «беспокойных ног». Затем присоединяются дизестезии, жжение и онемение стоп. Гемодиализ, проводимый при данной патологии, имеет неоднозначное влияние. С одной стороны, отмечается его положительный эффект на течение полинейропатии, с другой – до четверти пациентов отмечают усиление сенсорных симптомов после начала этого вида терапии. Кроме того, формирование артериовенозной фистулы, ассоциированной с диализом, приводит к нарастанию ишемических механизмов повреждения периферических нервов. Печеночная полинейропатия возникает как при хроническом, так и при остром поражении печени. Наиболее частыми причинами являются первичный билиарный цирроз, алкогольный цирроз, гепатит С. Клиническая картина чаще всего представлена смешанной сенсо-моторной полинейропатией, которая сочетается с энцефалопатией. Признаки вовлечения вегетативной нервной системы – ортостатическая гипотензия, нарушение моторики ЖКТ – приводят к ухудшению прогноза у этой категории пациентов.

Амилоидная полинейропатия развивается у пациентов с первичным наследственным амилоидозом. Проявляется чаще всего болевыми синдромами в сочетании с нарушениями болевой и температурной чувствительности в дистальных отделах конечностей. Моторные и трофические расстройства возникают на поздних стадиях заболевания.

Диабетическая полинейропатия является наиболее распространенной и изученной формой соматических полинейропатий. Чаще всего представлена в виде дистальной симметричной сенсорной формы, которая отличается медленно прогрессирующим течением, начинается с утраты вибрационной чувствительности и выпадения коленных и ахилловых рефлексов. В то же время может проявляться в виде достаточно интенсивного болевого синдрома, с нарастанием алгий в вечернее и ночное время. Многообразие форм поражения периферической нервной системы при сахарном диабете (СД) не позволяет исключить из списка рассматриваемых полинейропатий и преимущественно вегетативную форму с минимальными сенсорными и моторными нарушениями. Она проявляется периферической вегетативной недостаточностью и помимо снижения качества жизни пациентов существенно ухудшает прогноз в связи с развитием вегетативной кардиальной недостаточности. Проксимальная моторная полинейропатия при СД встречается реже и характеризуется амиотрофией, сопровождающейся алгическими нарушениями.

Разновидности полинейропатии

• Алкогольная полинейропатия

Часто развивается подостро. Характерными симптомами являются парестезии в дистальных отделах конечностей, болезненность икроножных мышц во время пальпации, нейропатические боли, явления сенситивной атаксии. В дальнейшем развиваются слабость и парез конечностей, в частности при поражении малоберцового нерва с развитием перонеальной походки. Быстро развиваются гипотония, атрофия парализованных мышц. Сухожильные рефлексы сначала могут быть повышенными, а в дальнейшем снижаются или выпадают. Очень часто наблюдаются вазомоторные, трофические и секреторные расстройства: гипергидроз, отек дистальных отделов конечностей, нарушение их нормальной окраски, изменение температуры кожи. В дифференциальной диагностике этой формы полинейропатии большую роль играет ее сочетание с корсаковским синдромом.

• Лекарственная полинейропатия

Развивается на фоне длительного приема целого ряда медикаментов. Наиболее часто полинейропатия встречается при приеме изониазида, метронидазола, препаратов золота, кардиологических (амиодарон, гидралазин, пергексилин, новокаинамид), онкологических (винкристин, прокарбазин, цисплатин) препаратов. Главными дифференциально-диагностическими признаками данного вида полинейропатий при всем разнообразии клинической картины являются улучшение состояния после отмены препарата и нарастание симптомов после возобновления терапии.

• Свинцовая полинейропатия

Развивается в основном подостро, на протяжении нескольких недель. Заболеванию предшествуют явления общей астенизации, которые проявляются головной болью, головокружением, повышенной утомляемостью, раздражительностью, нарушением сна, снижением памяти. Клинический рисунок нарушения функции периферических нервов при этой форме полинейропатии характеризуется своеобразием: поражение двигательных волокон лучевых нервов предшествует остальным видам расстройств. Если процесс распространяется на нижние конечности, парализуются прежде всего разгибатели стопы. Вместе с параличом дистальных отделов конечностей возникает боль в конечностях и нарушается чувствительность по полиневритическому типу. Течение заболевания обычно длительное – месяцы, а иногда и годы, даже при адекватном лечении, поскольку свинец выводится из организма медленно.

• Мышьяковая полинейропатия

При повторных воздействиях небольших количеств мышьяка развивается дистальная симметричная сенсомоторная полинейропатия, при которой доминируют боли и нарушения чувствительности. В случае острого отравления развитие клиники полинейропатии следует за латентным периодом в 2–3 нед. При этом мышечная слабость развивается в основном в нижних конечностях. Имеются выраженные вегетативно-трофические расстройства: гиперкератоз, сухость и нарушение пигментации кожи, вазомоторные расстройства, отеки. На ногтях определяют утолщение в виде белой поперечной полоски (полоска Месса). Наблюдаются выпадение волос, трофические расстройства десен и неба (образуются язвы). Восстановление утраченных функций может продолжаться в течение многих месяцев. Диагностика строится на выявлении мышьяка в моче, волосах и ногтях.

• Дифтерийная полинейропатия

Обусловлена не воспалительным процессом, а токсическим влиянием коринебактерии дифтерии и аутоимунными сдвигами. Разрушение миелина со следующей дегенерацией нервных волокон начинается из конечных разветвлений нервов в мышцах. Генерализированная форма постдифтерийной полинейропатии развивается на 4–7-й нед., в период угасания инфекции. Проявляется периферическим парезом конечностей с арефлексией, затем присоединяются нарушения поверхностной и глубокой чувствительности с развитием сенситивной атаксии.

Полинейропатия при СПИДе встречается почти у 30% больных. Проявляется, как правило, дистальной симметричной, преимущественно сенсорной формой. Обусловлена в основном аксонопатией. Начинается с выпадения вибрационной чувствительности, характеризуется гипералгезией с выраженным болевым компонентом. Данное состояние может усиливаться прилечении инфекционной или неопластической патологии в связи с развитием лекарственной полинейропатии, к которой данная категория пациентов особенно предрасположена.

Полинейропатии при системных заболеваниях могут быть как обусловлены самим патологическим процессом, так и являться результатом поражения печеночной, почечной систем и проведенного вследствие этого лечения (препараты золота и др.). Могут наблюдаться поражения одного нерва, множественная мононейропатия, симметричная сенсорная или сенсомоторная полинейропатия. Паранеопластические полинейропатии не являются специфичными и встречаются достаточно редко. Проявляются преимущественно моторными, сенсорными или сенсомоторными симптомами. Для этого вида поражения периферической нервной системы характерно подострое развитие выраженного неврологического дефицита с последующей стабилизацией состояния, сопровождающееся воспалительными изменениями в цереброспинальной жидкости.

Принципы терапии полинейропатий при соматической патологии

Лечебные мероприятия при этой патологии должны проводиться с учетом традиционных направлений терапии: этиологического, патогенетического, симптоматического.

Этиологическое лечение, как следует из названия, будет учитывать ведущий этиологический фактор, вызвавший развитие данного вида полинейропатии. Необходимо отметить тот факт, что в ряде случаев устранение причины заболевания является неотъемлемым условием излечения (как при лекарственной полинейропатии). Но, к сожалению, не всегда это достижимо – например, при СД или системном аутоиммунном заболевании возможен только полноценный контроль симптомов. А иногда, как в случае с интоксикацией мышьяком или при дифтерийной полинейропатии, ведущий патологический фактор уже сыграл свою отрицательную роль, и дальнейшее воздействие на него лишено смысла. Не надо также упускать из внимания тот факт, что достаточно большой процент полинейропатий так и остается несистематизированным. Поэтому этиологическое лечение полинейропатий является желаемым, но не обязательным компонентом лечебного процесса, в отличие от патогенетической терапии.

Для патогенетического лечения необходимо воздействие на основной механизм, послуживший причиной развития полинейропатии. В случае демиелинизации и аксонопатии предпочтение отдается витаминотерапии, антиоксидантам и вазоактивным препаратам.

Из широкого спектра антиоксидантов в терапии заболеваний периферических нервов при соматической патологии различного генеза хорошо себя зарекомендовали препараты α-липоевой кислоты. Изучение механизма действия этого вида терапии у больных полинейропатией показало комплексное воздействие на нормализацию эндоневрального кровотока, редукцию оксидативного стресса и улучшение васкулярной дисфункции.

• В лечении витаминными комплексами при полинейропатиях предпочтение отдается витаминам группы В. Они оказывают метаболическое влияние на аксональный транспорт и процессы миелинизации в периферических нервных волокнах.
• Кроме того, воздействие витаминов группы В, в первую очередь тиамина, на центральную нервную систему опосредовано через метаболизм γ-аминомасляной кислоты и серотонина и вызывает анальгетический эффект.
• Известно, что тиамин, локализующийся в мембранах нервных клеток, оказывает существенное влияние на процессы регенерации поврежденных нервных волокон, а также участвует в обеспечении энергетических процессов в нервных клетках, нормальной функции аксоплазматического тока.
• Пиридоксин поддерживает синтез транспортных белков в осевых цилиндрах, кроме того, в последние годы доказано, что витамин В6 имеет антиоксидантное действие.
• Цианокобаламин влияет на мембранные липиды и участвует в биохимических процессах, обеспечивающих нормальный синтез миелина; необходим для нормального кроветворения и созревания эритроцитов, обладает анальгетическим эффектом.

Коферментные формы цианокобаламина – метилкобаламин и аденозилкобаламин – необходимы для репликации и роста клеток. В этой связи данные витамины группы В часто называют нейротропными. Комбинация этих витаминов оказывает положительное действие и на сосудистую систему: так, например, комбинация различных витамеров пиридоксина угнетает агрегацию тромбоцитов, реализуя свой эффект опосредованно через активацию рецепторов к простагландину Е.

Кроме того, недостаток каждого из витаминов группы В может сыграть свою отрицательную роль в формировании клинических проявлений полинейропатий при соматической патологии. При хроническом дефиците тиамина в пище развивается дистальная сенсорно-моторная полинейропатия, напоминающая алкогольную и диабетическую полинейропатии. Дефицит пиридоксина приводит к возникновению дистальной симметричной, преимущественно сенсорной полинейропатии, проявляющейся ощущением онемения и парестезиями в виде «покалывания иголками». Недостаток цианокобаламина проявляется в первую очередь пернициозной анемией. У многих больных с дефицитом витамина В12 развивается подострая дегенерация спинного мозга с поражением задних канатиков, а у относительно небольшого числа больных формируется дистальная сенсорная периферическая полинейропатия, характеризующаяся онемением и выпадением сухожильных рефлексов.

Таким образом, применение комплекса витаминов группы В нашло место во многих клинических рекомендациях по лечению полинейропатий. И одним из представителей грамотно составленных поливитаминных препаратов является Нейромультивит. Сочетанное применение тиамина гидрохлорида в дозе 100 мг, пиридоксина гидрохлорида – 200 мг, цианокобаламина – 200 мкг позволяет достичь значительного нейротропного эффекта, приводящего к благоприятным изменениям в метаболизме нервных волокон. При полинейропатиях различного генеза применение Нейромультивита способно улучшать как структурное, так и функциональное состояние периферической нервной системы.

Определенным преимуществом обладает и лекарственная форма препарата Нейромультивит – таблетка, покрытая пленочной оболочкой. Для пациентов с комплексной соматической патологией применение инъекционных средств зачастую связано с нарастанием постинъекционных осложнений, болевых ощущений и, как следствие, хронического стресса, который значительно понижает их приверженность к терапии. Прием Нейромультивита 2–3 р./сут во время еды является достаточно удобной формой терапии.

Третье направление терапевтической стратегии – симптоматическое лечение полинейропатий. В этом случае из всего комплекса проблем на первый план выходят нарушения вегетативной функции и болевые синдромы. В ряде случаев противоболевая терапия получает поддержку еще на этапе патогенетического лечения. Так, комплексное применение витаминов группы В оказывает доказанное положительное влияние на антиноцицептивную систему, что является крайне важным при лечении нейропатической боли. Коррекция нейропатического болевого синдрома требует применения специфических анальгетиков – антидепрессантов и антиконвульсантов. Но сочетанное влияние витаминов группы В и нестероидных противовоспалительных препаратов способно существенно уменьшить спектр неприятных ощущений. Так, применение препарата Нейродикловит, в котором комплекс витаминов группы В сочетается с диклофенаком (50 мг), успешно приводит к снижению болевых ощущений у пациентов с различными видами полинейропатий.

Наиболее сложной клинической задачей является терапия вегетативных нарушений у пациентов с различными видами полинейропатий. При этом прогноз у них существенно ухудшается вследствие именно нарушения вегетативной регуляции – из-за его негативного влияния на работу сердечно-сосудистой системы. Единых рекомендаций по коррекции данных патологических состояний в настоящее время не разработано. В основном отдается предпочтение немедикаментозным методам терапии ортостатической гипотензии. Таким образом, диагностика и лечение полинейропатий при соматических заболеваниях являются непосредственной задачей врача-невролога, при решении которой возможно влияние как на состояние периферической нервной системы пациента, так и на прогноз ведущего заболевания и качество жизни этой категории больных в целом.

Литература

1. Баранцевич Е.Р., Мельникова Е.В., Скоромец А.А. Патогенетические аспекты неврологических расстройств при сахарном диабете // Ученые записки СПбГМУ им. И.П. Павлова. 1998. Т. 5. № 2. С. 26.
2. Бойко А.Н., Батышева Т.Т., Костенко Е.В., Пивоварчик Е.М., Ганжула П.А., Исмаилов А.М., Лисинкер Л.Н., Хозова А.А., Отческая О.В., Камчатнов П.Р. Нейродикловит: возможность применения у пациентов с болью в спине // Фарматека. 2010. № 7. С. 63–68.
3. Батуева Е.А., Кайгородова Н.Б., Каракулова Ю.В. Влияние нейротрофической терапии не нейропатическую боль и психовегетативный статус больных диабетической нейропатией // Российский журнал боли. 2011. № 2. С. 46.
4. Воробьева О.В. Полинейропатии. Возможности альфа-липоевой кислоты в терапии полинейропатий, ассоциированных с соматическими заболеваниями // Здоровье Украины. 2007. № 6/1. С. 52–53.
5. Курушина О.В., Рыбак В.А., Барулин А.Е., Саранов А.А. Психофизиологические аспекты формирования хронических болевых синдромов // Вестник Волгоградского государственного медицинского университета. 2010. № 02. С. 52–54.
6. Левин О.С. Полинейропатии. М.: МИА, 2005. 496 с.
7. Морозова О.Г. Полинейропатии в соматической практике // Внутренняя медицина. 2007. № 4 (4). С. 37–39.
8. Вгownlee М. Biochemistry and molecular cell biology of diabetic complication // Nature. 2007. Vol. 414 (6865). Р. 613–820.
9. Granados-Soto V., Sanchez-Ramirez G., La-Torre M.R. et al. Effect of diclofenac on the antiallodinic activity of vitamin B12 in a neuropathic pain model in the rat // Proc West Pharmacol Soc. 2004. Vol. 47. P. 92–94.
10. Zambelis T., Karandreas N., Tzavellas E. et al. Large and small fiber neuropathy in chronic alcohol–dependent subject // J Periph Nerv Sys. 2005. Vol. 10. P. 375–338.

Транстиретиновая амилоидная полинейропатия – Неврология — LiveJournal

… вследствие недостаточной осведомленности врачей время от появления симптомов болезни до постановки диагноза может превышать 3 года.

---

Термин «амилоидоз» объединяет заболевания, характеризующиеся внеклеточным отложением специфического нерастворимого фибриллярного белка амилоида (амилоидных фибрилл – особых белковых структур диаметром 5 – 10 нм и длиной до 800 нм, состоящих из 2 и более параллельных разнонаправленных филаментов, образующих кросс-бета-складчатую конформацию). Структурные и химико-физические особенности амилоида определяются основным белком-предшественником, содержание которого в фибрилле достигает 80% и является специфичным признаком для каждого типа амилоидоза (известно более 30 специфичных белков, способных формировать фибриллы амилоида).

---

перед дальнейшим чтением изложенного далее материала рекомендую прочитать пост: Амилоидоз (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]

---

Транстиретиновый амилоидоз (ATTR) – это системное заболевание, проявляющееся внеклеточным отложением амилоида, предшественником которого является транстиретин (TTR), белок, участвующий в транспорте гормона щитовидной железы тироксина и ретинола, а также играет важную роль в регенерации нервов. До 95% TTR синтезируется в печени, оставшиеся 5% синтезируются сосудистыми сплетениями желудочков мозга и пигментным эпителием сетчатки глаза (в плазме крови TTR циркулирует в концентрации 20-40 мг/дл [L. Obici et al., 2005]).

К ATTR относят редко встречаемый [1] старческий системный амилоидоз (амилоидоз дикого типа – ATTRwt), который развивается в результате возрастных изменений структуры генетически нормального TTR (органы-мишени старческого амилоидоза – сердце, сосуды головного мозга и аорта), а также [2] наследственный амилоидоз [ATTRm] (см. далее), обусловленный мутацией гена TTR (кодирующего синтез TTR ), состоящего из 4 экзонов и располагающегося на длинном плече хромосомы 18. К настоящему времени описаны более 120 мутаций гена TTR. Наиболее распространенной мутацией гена TTR, приводящей к развитию ATTR, относится замена метионина на валин в позиции 30 (ATTR Val30Met). Одна из самых редких мутаций гена TTR – замена цистеина на тирозин в позиции 114 (Tyr114Cys).

Транстиретин является гомотетрамером, каждая субъединица которого включает 127 аминокислотных остатков и содержит бета-структуру. В результате мутации [гена TTR] возникают конформационные изменения белка, приводящие к термодинамической нестабильности тетрамера и распаду на мономеры. Мономеры белка, в свою очередь, преобразуются в патологические олигомеры, формирующие амилоид, который оказывает прямое повреждающее действие на структуры тканей путем компрессии, а также приводит к облитерации сосудов и, как следствие, к ишемии. С другой стороны, исследования показывают, что не фибриллы амилоида, а именно низкомолекулярные олигомеры транстиретина вызывают активацию вольтаж-зависимых кальциевых каналов, приводя к гибели клетки.

---

---

Наследственный ATTR может проявляться в трех клинических формах: [2.1] транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия (далее – ТТР-САП), [2.2] транстиретиновая семейная амилоидная кардиопатия и [2.3] транстиретиновый семейный лептоменингеальный амилоидоз. Обратите внимание: ТТР-САП является наиболее распространенным типом наследственного амилоидоза с аутосомно-доминантным типом наследования.

ТТР-САП – прогрессирующее инвалидизирующее летальное нейродегенеративное заболевание, в основе которого лежит отложение амилоида (ATTR) в эпиневрии, периневрии, эндоневрии и кровеносных сосудах, что приводит к аксональной дегенерации соматических и вегетативных нервов. При отсутствии лечения ТТР-САП приводит к летальному исходу через 7 – 12 лет от начала заболевания. Распространенность ТТР-САП в Европе и США составляет примерно 1 на 100 тыс. человек. Наибольшее число пациентов выявлено в таких эндемичных странах, как Япония, Португалия, Бразилия и Швеция, которое варьирует в пределах 0,9 – 204 на 1 млн человек, достигая 3,8 – 1631 на 1 млн в отдельных субрегионах.

ТТР-САП свойственна клиническая гетерогенность (из-за большого количества возможных мутацийгена TTR). Как было указано выше, мутация Val30Met наиболее часто ассоциирована с ТТР-САП, и ее клинические проявления наиболее изучены. Заболевание может развиваться в возрасте от 20 до 70 лет. Осн

что это за синдром, как лечить, осложнения и последствия

Многие могут задаться вопросом, полинейропатия – что это такое? Симптоматика болезни довольно широка. Если не начать своевременное лечение, она может быть опасной для жизни человека. Важно быть в курсе того, как лечить полинейропатию.

Лечение нейропатии на ранних стадиях вдохнет в человека жизнь

Что такое полинейропатия

Стоит разобраться в том, что это такое, моно,- и полинейропатия. Поли нейропатия имеет такие синонимы, как полирадикулонейропатия и полиневропатия. Расшифровывается как поражение периферических нервов, что характеризуется вялостью, потерей чувствительности конечностей, временным параличом. Кроме прочего, наблюдаются вегето-сосудистые расстройства в области дистальных отделов конечностей.

Периферическая нервная система состоит из черепных, спинальных нервов, сплетений вегетативной нервной системы, которые соединяют ЦНС (центральную нервную систему) с органами. Периферическая нервная система не защищена костями, именно поэтому она подвержена повреждениям и влиянию токсинов.

Мононейропатия, или множественная мононевропатия, – это патология нескольких нервов, иногда в разных частях тела. Причинами появления мононейропатии служат такие заболевания, как васкулит (воспаление кровеносных сосудов), ревматоидный артрит, ВИЧ-инфекция и др.

Обратите внимание! Болезнь поражает один нерв за другим либо целую группу.

Полинейропатия может быть вызвана воспалительными, инфекционными, токсическими, аллергическими и травматическими реакциями, протекать остро, длиться хронически. Например, хроническая полинейропатия может развиться вследствие продолжительного алкогольного отравления. Бывают случаи идиопатической нейропатии, когда появляется повреждение нервных волокон по неизвестной причине.

Симптомы синдрома

К основным признакам полинейропатии относят покалывание, онемение конечностей. Так, острая полинейропатия начинается с ног и распространяется вверх к обеим рукам. Пациент ощущает слабость, покалывание, потерю чувствительности. Может развиться дыхательная недостаточность.

При синдроме хронической нейропатии человек теряет чувствительность. Чаще всего это начинается со стоп либо кистей рук. Ощущения, испытываемые пациентом, описываются как онемение, покалывание, неспособность чувствовать положение ног или рук, отчего заметно меняются походка и жестикуляция, а также состояние покоя (когда человек просто стоит или сидит, становится неустойчивым). Если запустить данное состояние, слабеют мышцы, пациент становится неспособным контролировать свое тело, вскоре может произойти атрофия. Наконец, мышцы костенеют, происходит контрактура (они становятся стойко укороченными).

При болезни появляется ломота в суставах и мышцах

При диабетической нейропатии пациент чувствует боль, жжение в кистях и стопах. В таких условиях развивается дистальная нейропатия, ее симптомы усиливаются в ночное время и при резком изменении температуры (в том числе прикосновении к холодному и горячему).

Обратите внимание! Индивид может потерять чувствительность к боли, поэтому он способен навредить себе: обжечься, переохладиться, получить серьезную травму, не обратив должного внимания.

Страдает и вегетативная нервная система, контролирующая автономные функции организма (пульс, давление, пищеварение и т.д.), что проявляется в виде запоров, резких изменений артериального давления, половой дисфункции.

Как диагностировать

Диагностика полинейропатии проводится по признакам, на которые жалуется больной. В первую очередь осуществляются консультация и врачебный осмотр. Пациенту необходимо пройти через электромиографию (исследование нервной проводимости). Также отклонения может выявить анализ крови и мочи.

На основании симптомов лечащий врач устанавливает диагноз, в чем ему помогает так называемое физикальное обследование, причем с дальнейшим выявлением первопричины.

Немаловажную роль играет исследование нервной проводимости, в первую очередь осматривают ноги и руки. Данный метод используют с целью подтверждения наличия полинейропатии, степени ее тяжести, а также определения травмирования двигательных нервов, их чувствительности.

В дальнейшем обращаются к анализу крови и мочи (помогает выявить диабет, почечную недостаточность, нарушение функций щитовидной железы), реже берут биопсию нерва.

Обратите внимание! Иногда тщательное обследование конечностей может не дать ожидаемых результатов.

В таком случае велика вероятность наличия наследственной нейропатии. Причем родственники могут и не подозревать о наличии у себя заболевания, поскольку симптомы выражены слабо.

Если слабость быстро нарастает, врач может назначить такие обследования, как:

1. Спинномозговая пункция с целью получения спинномозговой жидкости, окружающей головной и спинной мозг для исследования белков и лейкоцитов. Таким образом можно выявить синдром Гийена-Барре, который вполне проходит самостоятельно, но с должным лечением выздоровление придет намного быстрее.

Для диагноза могут потребоваться серьезные анализы

2. Спирометрия – исследование мышц, которые контролируют дыхание. Этот метод необходим, чтобы измерить количество воздуха, удерживаемое легкими, объем выдоха, его скорость.

Причины заболевания

К причинам полинейропатии относят болезни, оказывающие негативное воздействие на нервные волокна:

1. Сахарный диабет. Он вызывает диабетическую нейропатию. Риск получить заболевание увеличивается с возрастом, однако оно не может возникнуть внезапно. Люди, страдающие от скачков уровня сахара в крови на протяжении многих лет, сильнее подвергаются полинейропатии, если у них также наблюдается проблема с лишним весом в силу наличия в крови уровня липидов, а также гипертонии.
2. Авитаминоз фолиевой кислоты и B12, а также других витаминов группы B способствует развитию полинейропатии.
3. Аутоиммунные заболевания, например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др., являются причинами возникновения аутоиммунной полинейропатии.
4. Инфекционные заболевания, как ВИЧ, болезнь Лайма, сифилис, вызывают нарушение периферийной нервной системы.
5. Постгерпетическая невралгия как осложнение опоясывающего лишая.
6. Алкогольная невропатия – один из ярчайших примеров развития отклонений функционирования нервной системы.
7. Врожденные и генетические болезни могут не проявляться долгое время или иметь малозаметные симптомы, но способствуют заболеванию.
8. Амилоидоз вызывает нарушения работы нервной системы, откладывая аномальные белковые волокна в органы и ткани.
9. Уремия вредит нервам людей с почечной недостаточностью.
10. Яды, токсины и некоторые лекарства вредят нервным волокнам.

Основные виды данного заболевания

Ознакомившись с полинейропатией и тем, что это за заболевание, нужно исследовать этиологию его различных видов:

1. Периферическая полинейропатия поражает нервные окончания конечностей. Речь не только о кистях и ступнях. Руки, ноги, пальцы, ступни и ладони – все может способствовать диагностике заболевания.

Обратите внимание! Проксимальная невропатия выражает повреждение нервных волокон, отражающихся болевыми ощущениями в бедрах и ягодицах.

2. Краниальная полинейропатия – это нарушение работы одной из 12 пар черепно-мозговых нервов. Она делится на оптическую (повреждение или заболевание зрительных нервов) и аудиторную (болезни слуховых нервов).

Неприятные ощущения (покалывание, онемение, «мурашки») могут сигнализировать о недуге

3. Автономная полинейропатия – повреждения вегетативной нервной системы, отвечающей за работу сердца, пищеварения, потоотделения и др. Данный вид заболевания опасен тем, что могут травмироваться внутренние органы.
4. Местная полинейропатия – поражение одного или группы нервов. Пациент жалуется на боли или другие симптомы в одной части тела, причем их возникновение может быть внезапным.

Чем можно помочь при полинейропатии

Лечение полинейропатии следует начать при первых симптомах. Если оставить все как есть или принять незначительные меры, возрастает риск атрофии мышц, паралича органов. Лечение снизит риски осложнений, поможет сохранить, восстановить жизненные устои.

Стоит знать, какое имеет полинейропатия лечение. Безусловно, следует разобраться в причинах заболевания и приступить к их устранению. Однако некоторым пациентам следует понизить болевой уровень с помощью медикаментозных препаратов, подбором которых занимается лечащий врач. В некоторых случаях может потребоваться восстановление после развития осложнений. Иногда приходится подбирать методы лечения полинейропатии неясного генеза:

1. При диабете необходимо поддерживать оптимальный уровень сахара в крови.
2. Почечная, печеночная недостаточность, множественная миелома лечатся довольно простыми и безопасными медикаментами, с ними уйдет и полинейропатия.
3. Если болезнь вызывает онкология, то сначала лечат или купируют данную причину.
4. Врачи прописывают гормональные лекарства при нарушениях функций щитовидной железы.
5. В зависимости от вида аутоиммунного заболевания прибегают к методам очистки крови от токсинов, переливанию. Также испытывают введение иммуноглобулинов либо иммунодепрессантов.
6. Нередко приходится прекратить прием некоторых лекарственных препаратов, возможно даже принятие так называемых антидотов, если человек получил в свой организм токсины. Кроме того, купирование симптомов вызывает уменьшение или прекращение приема витаминов группы B.

Бывает так, что устранить первопричину невозможно, поэтому пациенту дают медикаменты, способствующие снижению мышечной скованности. Примечательно, что болеутоляющие прописывают редко, обычно это такие препараты, как антидепрессанты, противосудорожные, лекарства, восстанавливающие сердечный ритм.

После лечения следует пройти курс реабилитации. Необходим лечебный массаж, чтобы улучшить кровообращение и повысить мышечную эластичность. Физиотерапия восстанавливает мышечные клетки и купирует болевые ощущения. Возможно, придется пройти курс бесед с психологом, как средство морального восстановления.

После лечения стоит записаться на лечебный массаж

Последствия патологии

Узнав, что это за болезнь, полинейропатия, как ее лечить, стоит быть в курсе ее патологий. Если человек пустил заболевание на самотек, простым покалыванием в конечностях все не ограничится. Мышечная слабость со временем будет усиливаться, что негативно повлияет на повседневную жизнь. Полинейропатия верхних и нижних конечностей, при которой слабость перерастет в атрофию мышц, может смениться полным параличом. Самое опасное – паралич органов дыхания, что в считанные минуты приведет к летальному исходу.

Полинейропатическим синдромом является ряд неприятных симптомов неврологических нарушений, поражения периферийной нервной системы. Существуют определенные причины возникновения болезни, а также четкая симптоматика. Важно начать лечение как можно раньше, чтобы не столкнуться с последствиями патологии.

Видео

уремическая полинейропатия

полинейропатия – 1. Болезненный процесс, затрагивающий несколько периферических нервов (в буквальном смысле). 2. Нетравматическое генерализованное заболевание периферических нервов, наиболее сильно поражающее дистальные волокна, с проксимальным затемнением (например, стопы поражаются раньше или…… Медицинский словарь

Список кожных заболеваний – Это неполный список, который, возможно, никогда не сможет удовлетворить определенные стандарты полноты.Вы можете помочь, дополнив его записями из надежных источников. См. Также: Кожные заболевания, Категория: Кожные заболевания и МКБ 10…… Википедия

Диабетическая невропатия – Эта статья требует дополнительных медицинских справок для проверки. Пожалуйста, просмотрите содержание статьи и добавьте соответствующие ссылки, если сможете. Помощь также можно запросить в Википедии: WikiProject Medicine. Удалите это сообщение после…… Wikipedia

Системная красная волчанка – Для использования в других целях, см. Волчанка (значения).Системная красная волчанка Классификация и внешние ресурсы Типичная сыпь «бабочка», обнаруженная при волчанке по МКБ 10 л… Википедия

синдром – совокупность симптомов и признаков, связанных с любым болезненным процессом и составляющих вместе картину болезни. СМОТРИ ТАКЖЕ: болезнь. [Г. s., бегущее вместе, шумное сборище; (в мед.) совпадение симптомов, фр. syn,…… Медицинский словарь

Плазмаферез – Сюда перенаправляется ферез.Не следует путать с форезом. Вмешательство плазмафереза ​​ICD 10 PCS 6A5 ICD 9 CM… Wikipedia

Толуол (токсикология) – Метаболизм у человека Хотя значительное количество толуола, 25% 40%, выдыхается в неизмененном виде через легкие, большая часть метаболизируется и выводится другими путями. Основной путь метаболизма толуола – гидроксилирование до бензила…… Wikipedia

.

Полинейропатия | Клинические ворота

	отрицательный	Положительно
Двигатель	Слабость	Fasciculations
	Усталость	Судороги
	Гипорефлексия или арефлексия	Миокимия
	Гипотония	Беспокойные ноги
	Деформации ортопедические	«Герметичность»
	(e.g., pes cavus, молотковые пальцы ног)
Сенсорный
Большое волокно	Пониженная вибрация	«Покалывание»
	Снижение ощущения положения сустава	«Булавки и иглы»
	Гипорефлексия или арефлексия
	Атаксия
	Гипотония
Мелкое волокно	Снижение болевых ощущений	«Горящий»
	Снижение температурного ощущения	«Ткка»
		«Стрельба»
Автономный	Гипотония	Гипертония
	Аритмия	Аритмия
	Снижение потоотделения	Повышенное потоотделение
	Импотенция
	Задержка мочи

.

Диабетическая невропатия – онлайн-медицинское видео

00:01

Причины метаболической невропатии.

00:03

Диабет всегда стоит на первом месте в этом списке, как и заболевание щитовидной железы.

00:07

Печеночная недостаточность, почечная недостаточность, уремическая невропатия.Это важный вопрос.

00:14

В конце этого раздела я хочу рассказать вам об очень, очень важном,

то, что я называю диаграммой полинейропатической нирваны, как мы увидим.

00:26

Порфировая невропатия.Что это значит? Вы знаете – по химии.

00:31

Знаете ли вы о своем пути порфирии на пути к образованию гема?

И в этом пути порфирии есть пара заболеваний или биохимических патологий, о которых вы должны знать.

00:43

Одна из них – острая перемежающаяся порфирия.00:46

Недостаток витаминов: B1, B6 или B12.

00:50

Еще раз вспомните B1, это проблема, тимин.

00:54

B6 снова требует правильной миелинизации и, конечно же, B12.01:00

Невропатия интенсивной терапии. Это метаболические невропатии. Важные идеологии.

01:05

Давайте быстро пройдемся через диабетическую невропатию.

01:09

Хроническая прогрессирующая дистальная симметричная диабетическая полинейропатия.01:13

Каждый из них невероятно важен.

01:17

Диабет в США, диабет второго типа, конечно же, чрезвычайно распространен.

01:22

Хроничность, прошли десятилетия, и теперь у вас будет симметричная и дистальная нейропатия.01:32

Мы называем это чулок-перчаткой, не так ли?

Наиболее частое проявление: поражение мелких и крупных волокон.

01:38

Нет никакой дискриминации с диабетической невропатией.01:41

Это влияет на вас повсюду. Нейропатическая боль обычно выражена.

01:47

Например, что насчет нервов в желудке? Будут ли они потеряны?

Ну конечно.Итак, у вас паралич желудка. Мы называем это гастропарезом.

01:56

Или, может быть, ваш пациент перенес инфаркт миокарда и боли в груди нет.

02:01

Тихий инфаркт миокарда.Нервы потеряны.

02:04

Или в ступнях, а здесь снова в нервах.

02:10

Вас беспокоят пролежневые язвы, не так ли?

Диабетическая невропатия, мелкие, крупные волокна.02:15

Нейропатическая боль, обычно выраженная.

02:18

Если вам действительно интересно, что происходит с вашими нервами.

02:22

Клинические особенности.Первоначальные симптомы – сильная боль в бедрах и спине с диабетической невропатией.

а с диабетом проксимальный моторный невропат – это то, что мы имеем в виду конкретно, или диабетическую клейкую амиотрофию.

02:38

Затем следует слабость и атрофия мышц бедра и бедра.

так что сначала вы начинаете с боли в бедре и спине

а затем последовали слабость и атрофия мышц бедра и бедра.02:50

Вы складываете все это вместе и называете это амиотрофией. Проксимальный мотор.

02:55

У нас диабетическая проксимальная двигательная нейропатия.

03:00

Продолжая наше обсуждение, острая аксональная диабетическая полинейропатия

а затем с диабетом, помните, здесь нет дискриминации

и под этим я имею в виду, что у вас могла быть диабетическая мононевропатия.Что это значит?

У вас может быть поврежден один нерв.

03:16

Может быть, лучевой нерв, может быть, локтевой нерв, может быть, срединный нерв, может быть, общий малоберцовый нерв.

3:21

У вас могут быть нервы, выходящие из спинного мозга, радикулопатия, полирадикулопатия, компрессионная нейропатия.03:30

Все они значительно чаще встречаются у пациентов с диабетом.

3:35

Каждый нерв почти у пациента с диабетом в течение длительного периода времени,

при неправильном обращении существует риск травмы.3:45

Легко и просто. Может быть, к патологоанатому. Возможно, через врача.

3:50

Но для пациента это много образования, не так ли?

Управление.Что ж, самое главное – это контроль гликемии.

04:01

Это ваш лучший способ лечения, и что мы имеем в виду под этим?

Модификация образа жизни: худейте, следите за своим питанием.

04:08

И почему я закатываю глаза, когда делаю это, потому что ты знаешь,

Если вы сделали свои вращения или для тех из вас, кто тренируется, легче сказать, чем сделать.04:16

Симптоматическое лечение.

04:19

Что ж, теперь, если вы действительно впадаете в диабетическую невропатию, вам нужно лечить симптомы.

04:25

Трициклические антидепрессанты.Противоэпилептические средства, особенно карбамазепин и, возможно, габапентин.

04:32

Помните карбамазепин?

На самом деле это был препарат первой линии от невралгии тройничного нерва.

Итак, мы знаем, что карбамазепин определенно помогает людям с невропатиями.04:43

Трамадол. Опиаты, может быть, из-за невосприимчивых случаев.

04:48

Боль иногда бывает невыносимой и – о, это смертельный путь, не так ли?

Опиоид, широкое обсуждение, поведенческая наука.04:57

А также НПВП для лечения невропатии.

.

No related posts.